1. [多选题]下列缺陷导致的SCID与γ链(γc)基因突变导致的SCID,临床表现不同的是
A. RAG1/RAG2缺陷
B. ADA缺陷
C. Jak3缺陷
D. ZAP-70缺陷
E. PNP缺陷
2. [单选题]关于新生儿生理性黄疸错误的是( )
A. 一般状况好
B. 以结合胆红素(conjugated bilirubin)为主
C. 早产儿血清胆红素小于256.5μmol/L
D. 生后2-3天出现
E. 足月儿黄疸持续时间不超过2周
3. [单选题]6岁小儿，因咳嗽1周后，伴尿量少，水肿，逐渐加重20天入院，无肉眼血尿。入院时血压13．3／9．3 kPa(100／70mmHg)，全身明显水肿，有腹水。尿蛋白(++)，白细胞0～1／HP，红细胞0～2／HP(离心法)，血胆固醇360mg／dl，总蛋白4．5mg／dl，白蛋白占35％，尿素氮24mg／dl。经抗感染、利尿、肾上腺皮质激素治疗，2周后肿退，尿蛋白转阴，尿素氮降到16mg／dl。考虑诊断为
A. 肾炎性肾病
B. 单纯性肾病
C. 急性肾炎(acute nephritis)
D. 慢性肾炎
E. 以上都不是
4. [单选题]肠结核(intestinal tuberculosis)最佳检查手段是
A. 反复痰涂片
B. 腹部X线片或CT
C. 全消化道钡餐或纤维结肠镜检查
D. 大便培养
E. 大便涂片找抗酸杆菌
5. [单选题]诊断儿童抽动综合征的诊断标准是
A. 3岁前起病，病程2个月以上
B. 5岁前起病，病程3个月以上
C. 7岁前起病，病程4个月以上
D. 7岁前起病，病程6个月以上
E. 以上都不是
6. [多选题]此时处理包括
A. 给予肾上腺皮质激素
B. 快速放胸腔积液
C. 紧急放射治疗
D. 纵隔活检标本做免疫分析
E. 颈淋巴结活检物深层切片做进一步检查
F. 吸氧 G．充分补充液体或充分水化 H．充分碱化尿液，补充碳酸氢钠
7. [单选题]新生儿生后开始呕吐，每于喂奶后即吐，奶汁未经消化。最可能是
A. 胃旋转不良
B. 肠道闭锁
C. 食管狭窄
D. 肥厚性幽门狭窄
E. 喂养不当
8. [单选题]有关小儿艾滋病，下列哪些是错误的
A. 剖宫产婴儿感染人类免疫缺陷病毒机会少
B. 宫内感染是母婴间人类免疫缺陷病毒传播的危险因素
C. 小儿艾滋病病例中约有三分之一是通过输血传染的
D. 感染后的女婴较男婴的危险性高
E. 血清抗体阳性的孕妇，其胎儿约90％可被感染
