女孩，5个月。较快出现呼吸困难，面色苍白。心率160次／分，律齐

1. [单选题]女孩，5个月。较快出现呼吸困难，面色苍白。心率160次／分，律齐，第一心音低钝，肝脏肋下4．5cm，两肺部有较多细啰音，右侧肢体活动减弱，肌力4级。X线示心脏外形呈球形扩大，搏动减弱，左心导管示左心室舒张压增高，患儿诊断为心内膜弹力纤维增生症。其充血性心力衰竭类型为

A. 爆发型充血性心力衰竭
B. 亚急型充血性心力衰竭
C. 急性型充血性心力衰竭
D. 反复发作型充血性心力衰竭
E. 慢性型充血性心力衰竭

2. [单选题]小儿前囟闭合过早见于哪种疾病

A. 佝偻病
B. 小头畸形
C. 中枢感染
D. 脱水
E. 甲状腺功能低下

3. [单选题]有关弥散性血管内凝血(DIC)，下列概念错误的是

A. DIC时血小板减少是由于大量消耗
B. DIC是以出血和血管内血栓为主要表现
C. DIC可以继发纤维蛋白溶解亢进
D. 凝血酶原时间比正常对照缩短就不会是DIC
E. 当肝素过量引起出血时可用鱼精蛋白锌中和

4. [单选题]治疗苯丙酮尿症时，低苯丙氨酸饮食的具体方法是

A. 每日按50～80mg／kg苯丙氨酸摄入
B. 每日按10～20mg／kg苯丙氨酸摄入
C. 摄入的饮食中不应该含有苯丙氨酸
D. 每日按30～50mg／kg苯丙氨酸摄入
E. 每日苯丙氨酸摄入量不超过100mg／kg

5. [单选题]1岁男孩，生后不久反复出现皮肤感染、牙周炎。生后脐带于25天才脱落，身材矮小^{(short stature)}和智力发育迟缓。最可能是

A. 婴儿暂时性低丙种球蛋白血症
B. 白细胞黏附分子缺陷
C. 慢性肉芽肿病
D. 慢性良性中性粒细胞减少症
E. 周期性中性粒细胞减少症

6. [多选题]根据哪些检查可鉴别3种非典型苯丙酮尿症

A. 尿蝶呤分析
B. 血浆游离氨基酸分析
C. 皮肤成纤维细胞酶学测定
D. 尿三氯化铁试验
E. 以上都不是

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