患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌

1. [单选题]患儿男，1岁9个月，步态不稳，智力倒退20余天入院。查体：下肢肌张力低，巴氏征阳性，发病前行走自如，能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查：头颅CT示脑白质对称性低密度灶，MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号，白细胞ASA活性降低，DNA分析无PD等位基因，腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

A. 肾上腺脑白质营养不良^{(adrenaleucodystrophy)}
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病

2. [单选题]34周早产男婴于生后6小时被送到NICU。正常分娩，生后无窒息，但生后2小时出现面色发青，呻吟，呼吸困难且进行性加重。此患儿最不可能得到的检查结果是

A. 胸部X线检查可见大片状阴影，并有代偿性气肿
B. 血钾7．1mmol／L
C. 血钠122mmol／L
D. 血气分析呈低氧血症
E. 血气分析呈代谢性和呼吸性酸中毒^{(respiratory acidosis)}

3. [单选题]女孩2岁，因发热半天伴呕吐抽搐多次入院。查体：昏迷，呼吸不规则，两侧瞳孔不等大，皮肤淤点淤斑，此时最主要的抢救措施

A. 肌注苯巴比妥钠
B. 注射尼克刹米
C. 20％的甘露醇静脉推注
D. 立即气管插管
E. 使用人工呼吸机

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