典型苯丙酮尿症的发病机制为

1. [单选题]典型苯丙酮尿症的发病机制为

A. 苯丙氨酸－4－羟化酶缺陷
B. 四氢生物蝶呤生成不足
C. 酪氨酸羟化酶受抑制
D. 脑内5－羟色胺不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

2. [单选题]婴幼儿左向右分流先心病最常见的并发症

A. 支气管肺炎
B. 心力衰竭
C. 感染性心内膜炎
D. 脑栓塞
E. 心律失常

3. [单选题]2岁，女。腹泻1周，伴轻咳，口渴，眼眶明显凹陷，精神萎靡，眼泪与尿量减少，皮肤弹性较差，四肢偏凉。诊断应考虑：（ ）。

A. 中度等渗性脱水
B. 中度低渗性脱水
C. 重度高渗性脱水
D. 重度低渗性脱水
E. 轻度低渗性脱水

4. [单选题]小儿肠套叠的最常见类型是

A. 结肠型
B. 小肠型
C. 回-盲型
D. 回-结型
E. 回-回结型

5. [单选题]男孩7岁，水肿1个月。病前无患任何疾病，一直在上学。尿常规检查^{(urine routine examination)}多次结果尿蛋白(+++～++++)，红细胞10～20个／HP，血压90／65mmHg。当地经青霉素肌注及卧床休息，限盐及水，没有好转，水肿反复加重。最可能的诊断是

A. 急性肾炎
B. 慢性肾炎急性发作
C. 单纯性肾病
D. 肾炎性肾病
E. 病毒性肾炎

6. [多选题]进一步的检查项目包括

A. 脑脊液检查
B. 1周后脑电图
C. 血钙测定
D. 血糖测定
E. C-反应蛋白

7. [单选题]2岁女孩。体检发现胸骨左缘第2～3肋间Ⅱ～Ⅲ级收缩期杂音，肺动脉瓣区第2音亢进，伴固定性。该患儿的诊断是( )。

A. 动脉导管未闭
B. 房间隔缺损
C. 室间隔缺损
D. 法洛四联症
E. 肺动脉瓣狭窄

8. [单选题]结核性脑膜炎合并梗阻性脑积水^{(obstructive hydrocephalus)}、脑疝，禁忌

A. 静脉推注甘露醇
B. 静脉注射地塞米松
C. 腰穿放脑脊液
D. 侧脑室引流
E. 侧脑室注射抗结核药

9. [单选题]患儿,男,20天,发热,气促,80次／分,伴少哭、少吃、少动,胸片可见双肺渗出性病变,肺大泡伴胸腔积液,该患儿最可能诊断为

A. 湿肺
B. 金黄色葡萄球菌肺炎^{(staphylococcus aureus pneumonia)}
C. 结核性胸膜炎
D. 支原体肺炎
E. 呼吸道合胞病毒肺炎

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