经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，

1. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶^{(glucose-6-phosphatase)}缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒^(acidosis)
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒^(acidosis)
E. 控制酸中毒^(acidosis)

2. [单选题]首选治疗是

A. 甲孕酮
B. 环丙氯地孕酮
C. 不需要特殊治疗
D. 促性腺激素释放激素拟似剂
E. 中药治疗，如六味地黄丸

3. [单选题]重症肺炎患儿出现脑水肿及中毒性脑病时表现为

A. 突然出现高热
B. 血压降低
C. 两眼凝视上翻，意识障碍甚至昏迷
D. 前囟紧张，脑脊液有明显异常
E. 以上全对

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