1. [单选题]7个月女婴，毛发黄褐色，皮肤白，尚不能坐，尿有鼠尿臭味，血浆苯丙氨酸为0．50mmol／1．
A. 肝豆状核变性
B. 苯丙酮尿症
C. 先天性卵巢发育不全(congenital gonadai dysgenesis)
D. 先天性睾丸发育不全
E. 21-三体综合征
2. [单选题]为确诊应做的检查是
A. 血常规
B. 脑脊液
C. 血pH值及血钾
D. 红细胞沉降率
E. 粪、脑脊液病毒分离
3. [单选题]对本病最有诊断价值而阳性率又高的检查是
A. 血红蛋白测定及网织红细胞计数
B. 直接抗人球蛋白试验
C. 间接抗人球蛋白试验
D. 抗体释放试验
E. 游离抗体试验
4. [单选题]男，2个月龄，咳嗽2天，加剧伴阵发性喘憋1天。查体：体温37．6℃，呼吸56次／分，无发绀，两肺闻广泛哮鸣音，心率150次／分，心音中等强度，律齐。血常规：白细胞6．3×109／L，L 68％，N 32％。胸片示两肺充气过度。主要的治疗是
A. 抗心力衰竭治疗
B. 大环内酯类抗生素
C. 第三代头孢菌素(third generation cephalosporin)
D. 丙种球蛋白
E. 对症治疗
5. [单选题]单纯型肾病综合征常见病理类型
A. 微小病变
B. 膜增生性肾小球肾炎
C. IGA肾病
D. 膜性肾病
E. 弥漫性系膜硬化
6. [单选题]关于出生后血液循环的变化以下哪项是不正确的
A. 当左心房压力超过右心房(right atrium)时卵圆孔发生功能上关闭
B. 卵圆孔一般于生后1年形成解剖上闭合
C. 动脉导管大多于生后24小时形成功能性关闭
D. 动脉导管大多于生后1年形成解剖上关闭
E. 脐血管于生后6～8周完全闭锁
7. [单选题]女婴，胎龄42周，剖宫产娩出，出生无呼吸，全身苍白，四肢松弛，指(趾)甲粪染，心率70次／分，羊水Ⅲ度污染。对该患儿首先第一步(first step)的处理是
A. 立即气管插管，直视下吸清气道分泌物及吸入的胎粪
B. 立即气管内滴人肾上腺素
C. 立即胸外心脏按压
D. 人工气囊加压呼吸
E. 立即建立静脉通道，维持正常循环
