男婴，生后4天，因生后即青紫就诊。查体：新生儿貌，中度发绀，

1. [单选题]男婴，生后4天，因生后即青紫就诊。查体：新生儿貌，中度发绀，呼吸促，心脏杂音不明显。超声心动图检查示心房正位，心室右襻，主动脉位于右前方，起自右室，肺动脉位于左后方，起自左室，房间隔中部回声脱失5mm，室间隔完整，于主动脉弓降部可见一管道与肺动脉相通。

A. 初步诊断考虑为
B. 完全性大动脉转位
C. 右室双出口
D. 左室双出口
E. 动脉导管未闭
F. Taussin-Bing畸形

2. [单选题]复苏时最适于置患儿在

A. 暖箱内
B. 婴儿床内
C. 产妇床上．在母亲身边
D. 开放式带辐射热暖床上
E. 一般床上

3. [单选题]患儿女，10个月，近2天出现腹泻，呈蛋花水样便，每天10多次，近半天无尿。查体前囟、眼眶明显凹陷，四肢冰凉，可见大理石花纹，脉细弱，查血钠为172mmol／L。首要的急救处理为

A. 1／4张液20ml／kg快速扩容
B. 1／6张液20ml／kg快速扩容
C. 等张液20ml／kg快速扩容
D. 1／4张液缓慢静滴
E. 腹膜透析

4. [单选题]每日需要热能为

A. 210kJ/kg(50kcal/kg)
B. 230kJ/kg(55kcal/kg)
C. 252kJ/kg(60kcal/kg)
D. 189kJ/kg(45kcal/kg)
E. 168kJ/kS(40keal/kg)

5. [单选题]典型苯丙酮尿症的发病机制为

A. 苯丙氨酸－4－羟化酶缺陷
B. 四氢生物蝶呤生成不足
C. 酪氨酸羟化酶受抑制
D. 脑内5－羟色胺^(ht)不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

6. [单选题]苯丙酮尿症是属于

A. 染色体畸变
B. 常染色体显性遗传
C. 常染色体隐性遗传
D. X连锁显性遗传
E. X连锁隐性遗传

7. [单选题]下列哪项与特异性的体液免疫关系最大

A. B淋巴细胞
B. T淋巴细胞
C. 自然杀伤细胞功能
D. 抗体依赖性细胞毒性效应
E. 中性粒细胞功能

8. [单选题]婴儿，8个月。单纯以母乳喂养，从未添加任何辅食。近2个月来面色苍白，体检除贫血外，其他正常。外周血：红细胞数3．12×1012／L，血红蛋白86g／L，白细胞数8．0×109／L，血小板计数104×109／L。最合适的处理是

A. 输血
B. 输浓缩红细胞
C. 肌内注射铁剂
D. 告诉家长给患儿添加铁强化饮食
E. 输血浆

9. [单选题]此患儿的早期心电图检查，主要表现为

A. 左心室增大
B. 左心房增大
C. 右心房^{(right atrium)}增大
D. 右心房^{(right atrium)}增大，左心室增大
E. 右心室^{(right ventricle)}增大

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