患者女，38岁，因“行走不稳伴肢体动作不协调3年”来诊。家族史

1. [填空题]　患者女，38岁，因“行走不稳伴肢体动作不协调^{(incoordination)}3年”来诊。家族史：祖父、父亲、一个伯父及其一个女儿有类似表现，发病年龄逐代提前。神经系统查体：慢眼动，水平眼震，构音障碍，指鼻、跟膝胫试验欠稳准，步态不稳，步基宽，摇晃，肌张力增高，下肢腱反射消失，双侧病理反射阳性。

最具有诊断价值的是

A. 血维生素E含量检测
B. SCA编码区CAG重复次数检测
C. 常规突变SCA基因序列分析
D. 神经病理检查
E. 诊断性治疗

2. [单选题]亨廷顿病Westphal变异型主要表现为

A. 舞蹈样动作和智能减退
B. 手足徐动样动作和智能减退
C. 肌强直和智能减退
D. 运动减少和智能减退
E. 肌强直和运动减少

3. [单选题]关于Duchenne型肌营养不良，下列哪项描述是不正确的

A. 为最常见的类型
B. 是主要影响男性的X性连锁隐性遗传病^{(recessive hereditary disease)}
C. 有明显的地理或种族差异
D. 女性为基因携带者
E. 家族受累代数愈多，病情愈轻

4. [多选题]吉兰-巴雷综合征的少见症状是

A. 心动过速
B. 直立性低血压
C. 暂时性排尿困难
D. 高血压
E. 手足肿胀

5. [单选题]杰克逊^(jackson)(Jackson)癫痫属于

A. 部分运动性发作
B. 复杂部分性发作
C. 体觉性发作
D. 精神性发作
E. 全面性发作^{(generalized seizure)}

6. [多选题]"金"性具有的特征包括（ ）

A. 条达
B. 肃杀
C. 潜降
D. 收敛
E. 润下

7. [单选题]男性患者，59岁，以"头痛、呕吐、右侧肢体活动不灵2小时"为主诉来急诊。既往高血压病病史12年。查体：中昏迷，左侧瞳孔大，光反射消失，右侧肢体无自主活动，右侧Babinski征阳性。诊断考虑为

A. 脑出血，左侧小脑幕切迹疝
B. 脑出血，右侧小脑幕切迹疝
C. 脑出血，小脑扁桃体疝
D. SAH
E. 颈内动脉血栓形成

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