1. [单选题]女,10岁,黄疸、肝大、肢体震颤4~5个月,口齿不清,动作僵硬。肝肋下4cm、质硬,裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断
A. 肝糖原累积症
B. 病毒性肝炎
C. 溶血性贫血
D. 肝豆状核变性
E. 尼曼-匹克病
2. [单选题]新生儿肛旁脓肿首选的处理方法是()。
A. 坐浴
B. 理疗
C. 切开引流
D. 口服抗生素
E. 静脉应用抗生素
3. [单选题]患儿在治疗期间，四肢抽动频繁，首先采用下列哪项措施
A. 吸氧
B. 用亚胺培南西司他汀钠加强抗感染
C. 静脉缓慢注射苯巴比妥20mg／kg
D. 继续增加脱水剂的用量
E. 吸痰
4. [单选题]7个月婴儿，母乳喂养，面色苍白，心、肺正常、肝肋下3cm，脾肋下1cm，血清铁30μg／dl，Hb80g／L，RBC 3．5×1012／L。最合适的治疗是
A. 反复多次少量输血
B. 增加含铁较多的辅助食品
C. 肌注右旋糖酐铁
D. 服硫酸亚铁及维生素C
E. 肌注维生素B12
5. [单选题]新生儿心率>100次/分，有周围性发绀，但躯干及粘膜红润，应如何处理：( )
A. 常压给氧
B. 正压通气
C. 常规护理
D. 给予刺激
6. [单选题]患者，女，3岁，平素健康，生长发育正常，体检时发现心尖部可闻及Ⅱ级短促柔和的收缩期杂音，传导局限，心电图检查正常，X线胸片检查正常，最大的可能是
A. 风湿性心脏病
B. 病毒性心肌炎
C. 心肌病
D. 先心病
E. 正常心脏
7. [单选题](57～58题共用题干)
A. 患儿2岁，身高70cm，智力低下，塌鼻梁、舌体厚大，腹胀、便秘，有脐疝。
B. 最可能的诊断是
C. 巨结肠
D. 唐氏综合征
E. 地方性甲状腺功能减退症
F. 散发性甲状腺功能减退症
G. 黏多糖病
8. [单选题]除去哪一项以外，均为房间隔缺损的表现
A. 胸骨左缘第2、3肋间有收缩期杂音
B. 右心房(right atrium)、右心室(right ventricle)扩大
C. 肺动脉段明显突出，有肺门“舞蹈”
D. 主动脉影不缩小
E. 体格常瘦小
9. [单选题]治疗目的是
A. 达到治愈
B. 使患儿成年后获得生育能力
C. 为了安慰父母
D. 防止下一代发生类似情况
E. 改善最终身高和性征发育以获得患儿的心理健康
