经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，

1. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶^{(glucose-6-phosphatase)}缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒^(acidosis)
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒^(acidosis)
E. 控制酸中毒^(acidosis)

2. [单选题]患儿，女，13岁。近2个月来，患者不规则发热，关节肿痛，呈多发性、对称性，全身反复皮疹。查体：面部可见蝶形红斑，全身散在暗红色带鳞屑状斑丘疹，口腔黏膜有糜烂、溃疡，肝大肋下2cm，脾肋下2．5cm，双膝关节及右踝关节肿胀，活动稍受限。实验室检查：WBC 3．1×109／L，Hb 92g／L，PLT73×109／L，ESR 68mm／h，尿蛋白(++)，尿RBC(+)。

A. 该病例应首先考虑为
B. 幼年类风湿关节炎
C. 系统性红斑狼疮
D. 过敏性紫癜
E. 链球菌感染后肾小球肾炎^{(post streptococcal glomerulonephritls)}
F. 白血病

3. [单选题]入院后最需要进行的检查为

A. 脑电图
B. 肌电图
C. 神经传导速度
D. 头颅MRI
E. 体感诱发电位

4. [单选题]12岁小儿患活动性佝偻病的最常见表现为

A. 方颅
B. 串珠肋
C. 乒乓球头
D. 手.足镯
E. 赫氏沟
F. “X”形腿.“O”形腿
G. 出牙迟
H. 下肢酸痛.无力

5. [多选题]母乳代用品^(substitute)包括：()

A. 婴儿配方奶粉
B. 奶瓶奶嘴
C. 特别配方奶粉
D. 婴儿饮料及食品

6. [多选题]应立即采取哪项措施

A. 吸氧
B. 抗感染
C. 肺功能检查
D. 痰培养
E. 补液纠正酸中毒^(acidosis)

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