苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是

1. [单选题]苯丙酮尿症造成体内苯丙氨酸积聚的原因是

A. 酪氨酸缺乏
B. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
C. 体内铜蓝蛋白缺乏
D. 磷酸化酶缺陷
E. 磷酸化酶激酶缺乏

2. [单选题]1岁小儿发热伴惊厥，最常见的疾病是

A. 中毒性菌痢
B. 重症肺炎
C. 破伤风
D. 中枢神经系统感染
E. 高热惊厥

3. [单选题]7个月男孩，出生后3个月出现化脓性皮炎，局部淋巴结肿大，伴有溃疡性口腔炎。1周前咳嗽，气促，发热40℃，双肺中细湿啰音。胸片为双侧支气管肺炎；外周血白细胞17×109／L，中性粒细胞0．88，淋巴细胞0．12，NBT2％。该病例的诊断为

A. 白细胞黏附分子缺陷Ⅱ型
B. 白细胞黏附分子缺陷Ⅰ型
C. 慢性肉芽肿病
D. 慢性良性中性粒细胞减少症
E. 周期性中性粒细胞减少症

4. [单选题]治疗遗尿症下列错误的是

A. 着重教育、解释，清除精神负担^{(mental burden)}和引起情绪不安的因素
B. 对遗尿劝慰和鼓励代替斥责和惩罚
C. 遗尿减少时加以奖励，给病儿以最心爱的物品
D. 口服硫酸锌制剂
E. 在一般疗法的基础上可加用药物

5. [单选题]新生儿胎龄270天，出生体重2350g，身长49cm，头围33cm，胸围31cm。诊断为

A. 早产儿
B. 正常足月儿
C. 足月小样儿^{(small for date infant)}
D. 过期产儿
E. 巨大儿

6. [单选题]下列哪项检查并非必要

A. 尿培养
B. C3测定
C. ASO测定
D. ESR
E. BUN

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