经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，

1. [单选题]经肝细胞酶检测发现葡萄糖-6-磷酸酶缺陷，确诊为Ⅰ型糖原累积病，当前的治疗原则

A. 首先保持血糖正常并预防和积极治疗感染及控制酸中毒
B. 进行肝移植
C. 酶替代治疗
D. 保肝+控制感染和酸中毒
E. 控制酸中毒

2. [单选题]儿童苯丙酮尿症的初筛

A. GUTHRIE细菌抑制生长抑制试验
B. 尿三氯化铁试验
C. 血浆游离氨基酸分析
D. 尿嘌呤分析
E. DNA分析

3. [单选题]疟疾患儿在治疗过程中出现寒战、高热、腰痛、黄疸伴酱油样尿时,应考虑发生了

A. 自身免疫性溶血性贫血
B. 球形红细胞增多症
C. 黑尿热
D. 蚕豆病
E. 急性肝衰竭

4. [单选题]维生素K改善凝血功能的机制是

A. 参与有关凝血因子的合成
B. 参与并调节氧化还原过程
C. 促进肠道对维生素K吸收
D. 促进肠内细菌合成维生素K
E. 以上都不是

5. [单选题]诊断儿童结核病的主要依据^{(main basis)}是

A. 必须找到结核杆菌^{(mycobacterium tuberculosis)}
B. 必须有病理学检查依据
C. 结核抗体必须阳性
D. 必须有可靠的临床表现
E. 根据流行病资料、临床表现、影像学及相关检查进行综合分析

6. [单选题]1岁小儿正常呼吸频率为每分钟

A. 16次
B. 20次
C. 30次
D. 25次
E. 40次

7. [单选题]洋地黄中毒^{(digitalis toxication)}的常见心电图表现是

A. 窦性心动过缓
B. ST-T段鱼钩样改变
C. Ⅱ度房室传导阻滞
D. 室性期前收缩二联律
E. QT间期延长

8. [单选题]2岁小儿，体检有串珠肋及肋膈沟，轻度鸡胸及“0”形腿。血钙2mmol／L．(8mg／d1)，血磷1．0mmol／L(3mg／d1)，碱性磷酸酶320U／L。治疗应采用

A. 维生素D2每次20万U，每4周1次，用2次
B. 维生素D3每次30万U，每4周1次，用4～5次
C. 维生素D3每次30万U，每4周1次，用2次
D. 维生素D2每次40万U，每4周1次，用1次
E. 维生素D2每次50万U，每4周1次，用2～3次

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