患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因

1. [单选题]患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

A. 线粒体内鸟氨酸^(ornithine)甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸^(ornithine)甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解和丙酮酸分解障碍

2. [单选题]查体时尤其要注意的是

A. 肺部有无哮鸣音
B. 心脏节律
C. 前囟张力
D. 瞳孔对光反射
E. 咽部情况

3. [单选题]下列哪项不是山莨菪碱抗休克的优点?()

A. 扩血管作用
B. 改善细胞膜的稳定性
C. 提高组织抵御自由基破坏的能力
D. 钙离子拮抗作用
E. 中枢镇静作用

4. [单选题]新生儿肺炎抗生素疗法哪项不正确

A. 金葡菌肺炎用耐酶青霉素
B. 大肠杆菌肺炎可用氯霉素
C. B族溶血性链球菌肺炎可用氨苄青霉素^(ampicillin)
D. 李斯特菌肺炎可用氨苄青霉素^(ampicillin)
E. 衣原体肺炎首选红霉素

5. [单选题]1岁患儿，患有法洛四联症，有反复昏厥史，今因反复抽搐6小时急诊入院，抽搐时青紫加重，神志不清，呼吸急促，持续时间2～3分钟，渐趋频繁。应考虑

A. 心力衰竭
B. 嘀栓塞
C. 脑炎
D. 脑缺氧发作
E. 休克

6. [单选题]哪种疾病容易出现手、四肢大片脱皮并留有色素沉着

A. 麻疹
B. 风疹
C. 猩红热
D. 幼儿急疹
E. 水痘

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