关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有

1. [单选题]关于肝豆状核变性发病机制的叙述不正确的有

A. 是一种遗传性铜代谢障碍所致的肝硬化和以基底节^{(basal ganglia)}为主的脑部变性疾病
B. 为常染色体显性遗传，故常见连续多代发病家族史
C. 基因定位于13q14～21，很可能编码一种与金属转运有关的P型ATP酶
D. 90%以上的患者血清铜蓝蛋白(CP)明显减少，而肝内前铜蓝蛋白正常，所以CP合成障碍是本病最基本的遗传缺陷
E. 由于铜不能与铜结合蛋白结合，过量铜沉积于肝、脑、等组织而致病

2. [单选题]氯化铵负荷试验主要用于诊断

A. 近端肾小管酸中毒
B. 高钾性酸中毒
C. 远端肾小管酸中毒^{(distal renal tubular acidosis)}
D. 混合性酸中毒
E. 以上都不是

3. [单选题]下列哪项不是丛集性头痛的特点

A. 发病年龄较偏头痛晚
B. 男性多见
C. 反复密集发作
D. 一侧眼眶周围发作性剧烈头痛
E. 多有家族史

4. [单选题]中年男性。癫痫大发作2年余。体检：无阳性体征。下列处理不正确的是

A. 立即手术
B. 行颅脑CT或MRI检查
C. 脑电图加脑电地形图
D. 口服抗癫痫药
E. 防止意外伤害

5. [多选题]癫痫持续状态常可伴发

A. 高热
B. 脱水
C. 酸中毒
D. 外周血白细胞增多
E. 高血糖

6. [单选题]患者躁动不安，语言杂乱，有错觉、幻觉，对人物、地点、时间的定向力^{(orientation)}丧失。应考虑

A. 意识模糊
B. 昏睡
C. 浅昏迷
D. 深昏迷
E. 谵妄

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