1. [填空题]患者，男，50岁，双下肢无力两年，蹲坐位起立时困难，之后又出现右侧举臂困难，双手握力尚可。查见四肢近端肌力差，有肌肉萎缩，无肌肉压痛。肌肉活检：用免疫组化技术发现变性肌纤维胞浆和胞核中空泡形成，β-淀粉蛋白浸染呈阳性反应。
考虑可能为诊断为 ( )
A. 多发性肌炎
B. 包涵体肌炎
C. 进行性肌营养不良
D. 重症肌无力
E. 运动神经元病
2. [单选题]严重的脊髓损伤可造成脊髓休克，其表现为
A. 受损阶段以下感觉障碍、迟缓性瘫、病理征阳性、大小便障碍(sphincter disturbance)
B. 受损阶段以下感觉障碍、痉挛性瘫、大小便障碍(sphincter disturbance)
C. 受损阶段以下瘫痪、肌张力低、病理征阴性、大小便障碍(sphincter disturbance)
D. 受损阶段以下感觉障碍、迟缓性瘫、病理征阴性、大小便障碍(sphincter disturbance)
E. 受损阶段以下感觉障碍、痉挛性瘫、病理征阴性、大小便障碍(sphincter disturbance)
3. [多选题]听觉障碍的表现是
A. 眩晕
B. 耳鸣
C. 听觉过敏
D. 耳聋
E. 重听
4. [单选题]脊髓病导致音叉振动觉及位置觉缺失的病变部位在
A. 红核脊髓束
B. 脊髓小脑束
C. 前庭脊髓束
D. 薄束与楔束
E. 脊髓丘脑束
5. [单选题]男患、74岁，以"工作中突然出现左肢无力，伴头痛半小时(half an hour)"为主诉来诊，既往有高血压史。查体：神清、语利，左侧面、舌核上瘫，左侧肢体偏瘫，左侧Babinski(+)，颈强直(-)、双侧Kernig征(-)。为帮助诊断，首选的辅助检查是
A. 脑电图
B. 脑血管造影
C. 头颅CT
D. 脑脊液
E. 脑超声波
6. [单选题]Shy-Drager综合征最典型的症状是
A. 共济失调
B. 直立性低血压
C. 眼球震颤
D. 构音障碍
E. 进行性肌强直
7. [多选题]昏迷患者应检查以下哪些项目
A. 两侧瞳孔大小
B. 眼底有无视盘水肿
C. 有无偏瘫体征
D. 有无脑干功能障碍
E. 有无失语
8. [单选题]圆锥病变引起
A. 四肢下运动神经元瘫痪
B. 双上肢正常，双下肢上运动神经元瘫痪
C. 双上肢下运动神经元瘫痪，双下肢上运动神经元瘫痪
D. 双上肢上运动神经元瘫痪，双下肢下运动神经元瘫痪
E. 无四肢瘫痪
9. [单选题]出现病理反射是
A. 锥体束损害
B. 神经系统兴奋性增高
C. 脑干网状结构损害
D. 脊髓反射弧损害
E. 纹状体病变
10. [多选题]运动神经元病显著的病理特征是运动神经元选择性死亡，最常受累的神经是
A. 眼外肌的运动核
B. 迷走神经
C. 舌咽神经
D. 舌下神经
E. 副神经
