1. [单选题]男孩4岁，自幼生长缓慢，多次晨起发生惊厥，来诊时见患儿矮胖，肝肿大(hepatomegaly)达肋缘下6cm，质中等硬；空腹血糖值(blood glucose value)为2．3mmol／L，注射肾上腺素后血糖升高甚微。肝活检切片见肝细胞内大量PAS阳性物质积聚伴多量脂肪滴。
A. 诊断首先考虑
B. 脑苷脂(cerebroside)沉积症
C. 肝豆状核变性
D. 半乳糖血症
E. 糖原累积病
F. 脂肪肝
2. [单选题]基因治疗
A. 可治疗严重联合免疫缺陷病
B. 可治疗细胞免疫缺陷
C. 可治疗腺苷脱氨酸(ADA)缺陷所致的严重联合免疫缺陷病
D. 可治疗选择性IsG亚类缺陷，Ig水平近于正常的抗体缺陷
E. 可治疗选择性ISA缺陷
3. [单选题]免疫球蛋白／抗体缺陷为主者，占整个原发性免疫缺陷病的
A. 10％
B. 30％
C. 50％
D. 60％
E. 80％
4. [单选题]与癫痫相鉴别的最有意义的检查为
A. 颅脑MRI
B. EEG
C. 脑脊液
D. 肌电图
E. 电解质
5. [单选题]足月儿睡眠时平均心率是
A. 110次／分
B. 100次／分
C. 140次／分
D. 130次／分
E. 120次／分
6. [单选题]为明确诊断，最重要的检查是
A. 血常规，白细胞总数和分类
B. 腰穿做脑脊液，常规及生化
C. 腰穿做脑脊液，免疫球蛋白测定
D. 脑电图检查
E. 脑CT检查
7. [单选题]复苏后补液应选择
A. 等张液
B. 1／2张液
C. 1／3张液
D. 1／5张液
E. 林格液
