1. [单选题]7个月女婴，毛发黄褐色，皮肤白，尚不能坐，尿有鼠尿臭味，血浆苯丙氨酸为0．50mmol／1．
A. 肝豆状核变性
B. 苯丙酮尿症
C. 先天性卵巢发育不全(congenital gonadai dysgenesis)
D. 先天性睾丸发育不全
E. 21-三体综合征
2. [单选题]以下哪项检查对确立诊断最有意义
A. 血糖5．4mmol／L
B. 血清钠128mmol／L
C. 脑电图为广泛θ波
D. MRI示双侧脑室旁和后角周围枕、顶叶白质区呈对称性蝶翼状长T1长T2信号
E. 白细胞ASA活性增高
3. [单选题]异性麻疹的特征是
A. 没有接种过麻疹活疫苗
B. 多无发热及皮疹
C. 麻疹黏膜斑出现较晚
D. 皮疹从耳后及颈部开始，逐渐向躯干、四肢蔓延
E. 多见于接种过麻疹减毒活疫苗再次感染麻
4. [单选题]使用洋地黄类药物治疗心力衰竭时应注意
A. 了解患儿在2～3周内洋地黄使用情况
B. 心肌炎患儿洋地黄剂量一般按常规量减去1／3
C. 未成熟(immature)儿和2周的新生儿可按婴儿剂量减少1／3～1／2
D. 避免使用钙剂
E. 以上都是
