1. [多选题]下列缺陷导致的SCID与γ链(γc)基因突变导致的SCID,临床表现不同的是
A. RAG1/RAG2缺陷
B. ADA缺陷
C. Jak3缺陷
D. ZAP-70缺陷
E. PNP缺陷
2. [单选题]下列哪一项不是全身型幼年类风湿关节炎的临床特点
A. 发热期常有皮疹，时隐时现
B. 肝、脾、淋巴结肿大
C. 全身症状重，发热常呈弛张热型
D. 心包或心肌可受侵犯
E. 小关节畸形
3. [单选题]患儿，女，10岁，因活动后气促2个月，伴咳嗽，颜面及手足红斑，查体：T 38℃，肌无力。实验室检查：AST、120U／L，ALT 104U／L，CK 1050U／L，LDH350U／L，ANA(-)。肌电图：肌源性损害。胸片：广泛肺纤维化。
A. 该患儿最可能的诊断是
B. 系统性红斑狼疮
C. 幼年皮肌炎(juvenile dermatomyositis)合并肺纤维化
D. 韦格纳肉芽肿病
E. 结节性多动脉炎
F. 重症肌无力
4. [单选题]下列哪种方法不能预防或治疗此病
A. 产前母亲应用地塞米松
B. 气管内滴入肺表面活性物质
C. 清除呼吸道分泌物
D. 胰岛素
E. 羊膜腔内滴入地塞米松
5. [单选题]每次泌乳时，分泌浓度呈先低后高的营养成分是
A. 蛋白质
B. 脂肪
C. 乳糖
D. 矿物质
E. 维生素
6. [单选题]为确诊本病，应选择的检查是
A. 测免疫球蛋白及其亚型
B. 皮疹活组织检查
C. 出、凝血时间
D. 毛细血管脆性试验
E. 骨髓巨核细胞计数(megakaryocyte count)
7. [单选题]提示原发性肺结核(epituberculosis)进展或恶化的表现为
A. 发生淋巴结-支气管瘘
B. 出现高热
C. 有消瘦、盗汗等症状
D. 合并有肺炎表现
E. 红细胞沉降率增快
8. [单选题]患儿男，3岁，1年内反复肺炎3次，有反复鼻塞、流涕和(或)咳嗽、咳痰病史。
A. 对帮助判断慢性鼻窦炎最有价值的检查项目是
B. 肺功能
C. 支气管分泌物(bronchial secretion)培养
D. 胸部X线
E. 免疫球蛋白
F. 鼻窦柯氏位片
9. [单选题]男童，7个月。体重5kg，母乳喂养，未加辅食。
A. 该患儿可能的诊断是
B. 正常儿
C. 营养不良
D. 佝偻病
E. 贫血
F. 以上都不是
10. [单选题]青春前期的Turner综合征最常见的临床表现是
A. 身材矮小
B. 先天性畸形
C. 原发性闭经
D. 第二性征未发育
E. 淋巴水肿
