1. [单选题]异染性脑白质营养不良属于哪种类型的疾病
A. 溶酶体病(lysosomal disease)
B. 过氧化物酶体病
C. 线粒体病
D. 髓鞘蛋白编码基因缺陷
E. 氨基酸.有机酸病
2. [单选题]足月新生儿，生后3天，因胎膜早破26小时剖宫产娩出，出生体重2400g，出生无窒息。生后2天吃奶差，呕吐，面色发绀，皮肤、巩膜黄染。查体：体温不升，反应差，前囟平，心率150次／分，双肺无明显异常，腹部稍胀，肝肋下3 em，四肢肌张力低。白细胞21×109／L，中性粒细胞0．88，血清总胆红素289μmol／L，血型为O型，母亲A型。该病儿最可能的诊断是
A. 新生儿ABO溶血病
B. 新生儿败血症
C. 新生儿巨细胞病毒感染
D. 新生儿脑膜炎(neonatal meningitis)
E. 新生儿颅内出血(neonatal intracranial hemorrhage)
3. [单选题]新生儿呼吸窘迫综合征出现呼吸困难的时间是
A. 生后2小时内
B. 生后1小时内
C. 生后12小时内
D. 生后24小时内
E. 生后36小时内
4. [单选题]前囟迟闭常见于
A. 佝偻病
B. 水肿
C. 小头畸形
D. 脱水
E. 脑膜炎
5. [单选题]女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼珠4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氧化铁试验阳性。
A. 此患儿最有可能患有下列哪项疾病
B. 白化病
C. 脑白质营养不良
D. 甲状腺功能低下
E. 苯丙酮尿症
F. 糖原累积病
6. [多选题]男，1岁，因腹泻呕吐二天入院。诊断为腹泻病，伴中度脱水及酸中毒，经补液治疗后出现低血钾的症状。出现低血钾的原因哪项不正确()。
A. 腹泻时排出大量钾盐
B. 酸中毒时钾经肾排出增加
C. 补液后钾经尿大量排出
D. 补液后血液被稀释，血钾相对降低
E. 未能及时口服补钾
7. [单选题]癫痫药物治疗，用药原则中下列哪项是不正确的
A. 若对药物有过敏反应、皮疹、发热，应立即停药
B. 应从小剂量开始逐渐增加剂量
C. 药物无效时应立即停药而改为其他抗癫痫药
D. 根据癫痫发作类型选用有效抗癫痫药物
E. 若药物效果不理想，可加用第二种抗癫痫药物合并用药
8. [单选题]重度脱水的临床表现，不正确的是
A. 失水量为50—100ml／kg
B. 口腔黏膜极干燥
C. 尿量极少或无尿
D. 眼窝和前囟深凹
E. 四肢厥冷
9. [单选题]若经过上述处理30秒后呼吸10～15次／分，心率50次／分，应立即进行
A. 气管插管加压给氧，并胸外心脏按压
B. 继续复苏气囊面罩加压给氧
C. 肌注肾上腺素
D. 补充碳酸氢钠
E. 补液维持正常循环
10. [单选题]以下哪一项是先天性甲状腺功能减低症的常见原因
A. 甲状腺不发育或发育不良
B. 甲状腺或靶器官反应性低下
C. 促甲状腺激素缺乏
D. 甲状腺素合成途径缺陷
E. 碘缺乏
