1. [单选题]7个月女婴，毛发黄褐色，皮肤白，尚不能坐，尿有鼠尿臭味，血浆苯丙氨酸为0．50mmol／1．
A. 肝豆状核变性
B. 苯丙酮尿症
C. 先天性卵巢发育不全(congenital gonadai dysgenesis)
D. 先天性睾丸发育不全
E. 21-三体综合征
2. [多选题]女性，8岁。长期出现持续性阴道漏尿症状，间隔有正常分次排尿。尿常规：WBC++，RBC+，B超检查：右肾重度积水，肾图提示右肾无功能。
A. 除泌尿系感染、右肾积水、右肾无功能外，最可能的诊断是
B. 压力性尿失禁
C. 充溢性尿失禁
D. 输尿管异位开口
E. 膀胱阴道瘘
F. 膀胱过度活动症
3. [单选题]经对症治疗，患儿症状缓解，肺部哮鸣音消失。9个月时再次喘息发作肺部哮鸣音，胸片呈间质性改变。此时的诊断应为
A. 异物吸入
B. 间质性肺炎
C. 支气管哮喘
D. 毛细支气管炎
E. 病毒相关性喘息
4. [单选题]肾病综合征使用环磷酰胺出现哪种不良反应，应立即停药（ ）。
A. WBC降至4×109/L
B. 食欲减退、恶心、呕吐
C. 引起性腺损伤
D. 出血性膀胱炎(hemorrhagic cystitis)
E. 脱发
5. [单选题]可能的诊断是
A. 婴儿腹泻
B. 急性坏死性肠炎
C. 细菌性痢疾
D. 过敏性紫癜
E. 肠套叠
6. [单选题]下列哪项不是散发性呆小病的病因
A. 甲状腺胚胎发育缺陷
B. 甲状腺缺如
C. 异位甲状腺
D. 母孕期缺碘
E. 甲状腺激素合成酶缺陷
7. [单选题]激素疗效属于
A. 敏感
B. 部分敏感
C. 耐药
D. 依赖
E. 频复发
8. [单选题]确诊应做哪项化验检查
A. 血小板计数
B. 血小板功能检查
C. 出、凝血时间
D. 凝血酶原时间
E. 骨髓检查
