1. [单选题]不会导致重症联合免疫缺陷病的是
A. RAG-1基因突变
B. 腺苷脱氨酶基因缺陷
C. RAG-2基因突变
D. γ-基因突变
E. Btk基因突变
2. [单选题]哪种食物成分是机体供热能的最重要来源
A. 蛋白质
B. 脂肪
C. 糖类
D. 维生素
E. 矿物质
3. [单选题]室间隔缺损伴亚急性细菌性心内膜炎(subacute bacterial endocarditis)时,发生栓塞的部位是
A. 肾
B. 心肌
C. 脑
D. 肺
E. 脾
4. [单选题]足月女婴，自然分娩，出生体重3kg，娩出时Apgar评分4分，抢救10分钟后评9分。生后2小时出现凝视、哭声单调，继而全身抽搐，肌张力偏高，为控制惊厥，应首先采用（ ）。
A. 肌注呋塞米（速尿）3mg
B. 肌注地塞米松15mg
C. 20%甘露醇10ml静脉推注
D. 苯巴比妥钠60mg 15-30分钟内静滴
E. 肌注维生素K1 1mg
5. [单选题]男婴，10天，足月顺产，生后第3天出现皮肤黄疸，近2天食欲减退，黄疸加重。查体：精神萎靡，面色略发灰，前囟平软，心肺无异常，腹稍胀，脐部有少许脓性分泌物，脐轮红。
A. 为明确诊断首要的检查是
B. 血常规
C. 血CRP
D. 血培养
E. 血胆红素(hemobilirubin)测定
F. 查尿中巨细胞病毒抗原
6. [单选题]肝豆状核变性的脑部病变主要在
A. 大脑皮质
B. 基底神经节
C. 小脑半球
D. 丘脑黑质
E. 脑于网状系统
