1. [单选题]女,10岁,黄疸、肝大、肢体震颤4~5个月,口齿不清,动作僵硬。肝肋下4cm、质硬,裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断
A. 肝糖原累积症
B. 病毒性肝炎
C. 溶血性贫血
D. 肝豆状核变性
E. 尼曼-匹克病
2. [多选题]儿童的体重低于同身高、同性别参照人群值的正常范围，属于营养不良的哪一型?()
A. 体重低下
B. 生长迟缓
C. 消瘦
D. 营养性水肿
3. [多选题]胸片提示：肺门淋巴结明显肿大，双肺广泛粟粒状小结节影，PPD(+++)，确诊结核性脑膜炎。以下治疗正确的是
A. 抗结核治疗
B. 减轻脑水肿
C. 应用糖皮质激素
D. 应用维生素K
E. 应用抗生素
F. 应用强心剂
4. [单选题]感染性心内膜炎最常受累部位是
A. 心瓣膜
B. 大动脉壁内膜
C. 心壁内膜
D. 腱索
E. 房室间隔缺损部位
5. [单选题]风湿热(rheumatic fever)多累及
A. 心脏
B. 虹膜睫状体(iris-ciliary body)
C. 冠状动脉
D. 肾脏
E. 肺脏
6. [单选题]患儿男，5个月10天。“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相似，无遗传家族史。查体：T 36．3℃，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为
A. 肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)
B. 结节胜硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病Ⅰ型
7. [单选题]该患儿最有可能的检查结果是
A. 脑脊液常规白细胞显著增高，蛋白显著增高
B. 脑脊液细胞及蛋白轻度增高，糖降低
C. 脑电图额区见尖／尖-慢波持续性发放
D. 头颅MRI提示小脑轻微脑水肿
E. 头颅MRI有占位性病变
8. [多选题]甲状腺发育不良(thyroid dysgenesis)者常在出生后多长时间症状开始明显()。
A. 婴儿早期
B. 出生时
C. 出生后数年
D. 出生后2年
E. 出生后3～6月
9. [单选题]患者，男，10岁，低热、乏力、消瘦3个月。查体：颈部、腋窝淋巴结如蚕豆大，肝脾轻度大。胸部X线：上纵隔增宽，双肺野尚清晰。血红蛋白132g／L，白细胞9×109／L，PLT 2lO×109／L。PPD试验(-)。可能的诊断是
A. 恶性淋巴瘤
B. 病毒感染
C. 急性白血病
D. 肺门淋巴结核
E. 结节性多动脉炎
