1. [单选题]糖原累积病Ⅰ型是由于缺乏下列哪种酶
A. 苯丙氨酸羟化酶
B. 氨基己糖酶
C. 酪氨酸酶
D. 葡萄糖-6-磷酸酶
E. 半乳糖Ⅰ-磷酸-尿苷转移酶
2. [单选题]1岁男孩，腹泻、呕吐2～3天，大便水样，10次／日，哭泪少，尿少。查体：精神萎靡，皮肤干燥，弹性较差，眼窝前囟明显凹陷，呼吸稍快，口唇樱红，腹软，肌力肌张力正常
A. 轻型腹泻
B. 重型腹泻，轻度脱水
C. 重型腹泻，重度失水，代谢性酸中毒
D. 重型腹泻，中度失水
E. 重型腹泻，中度失水，低血钾
3. [单选题](59～61题共用题干)
A. 男孩，15岁，1个月前发现每当夜晚视物成双，清晨醒来视物正常，半个月来每日下午起视物有双影，5天来下午睁眼困难，不伴头痛及发热。查体：双瞳孔2mm，对光反应正常，双眼上睑下垂，左眼球上视，外展和下视受限，右眼球上、下视，内收及外展受限，向各方向注视均有复视，其余神经系统未见异常。
B. 哪项治疗试验最有助于早期明确诊断
C. 大剂量丙种球蛋白
D. 他巴唑
E. 大剂量皮质激素
F. 补钾
G. 新斯的明
4. [单选题]供新生儿和早产儿食用
A. 酸奶
B. 脱脂乳
C. 稀释乳
D. 无乳糖奶粉
E. 豆奶粉
5. [单选题]按上述资料，应属下列哪一型
A. L1型，标危型
B. L1型，高危型
C. L2型，标危型
D. L2型，高危型
E. L3型，高危型
6. [单选题]免疫球蛋白／抗体缺陷为主者，占整个原发性免疫缺陷病的
A. 10％
B. 30％
C. 50％
D. 60％
E. 80％
7. [单选题]体检重点应是
A. 精神、面色、皮下脂肪、肌肉的情况
B. 心、肺情况
C. 肝、脾情况
D. 四肢情况
E. 以上都不是
8. [单选题]在治疗过程中要进行哪项实验室检查
A. 血常规
B. 尿常规
C. 肝功能
D. 肾功能
E. 心电图
9. [单选题]官内感染性肺炎常见病原体
A. 病毒
B. 肺炎克雷白杆菌
C. 大肠埃希菌
D. 金黄色葡萄球菌
E. 肺炎链球菌
