1. [单选题]10女孩，黄疸，肝大，肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬，肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘棕黄色环，最可能的诊断是
A. 肝糖原累积病
B. 病毒性肝炎
C. 溶血性贫血
D. 肝豆状核变性
E. 尼曼-匹克病
2. [单选题]呕吐伴腹泻水样便，半天来尿少、烦渴。体检：眼窝略凹，口唇干，皮肤充实度稍差。考虑脱水程度最可能是
A. 轻度脱水
B. 轻-中度脱水
C. 中-重度脱水
D. 重度脱水
E. 以上都不是
3. [单选题]脑性瘫痪是一种
A. 非进行性中枢性运动障碍
B. 进行性中枢性运动障碍
C. 非进行性外周性运动障碍
D. 进行性外周性运动障碍
E. 缓慢进行性中枢性运动障碍
4. [多选题]患儿，女，10个月，因“腹泻伴呕吐3天，尿少1天”入院。大便每天7～8次，量多，呈蛋花样，略带腥臭。患儿以牛奶喂养为主，乳具较少消毒。既往无腹泻史。查体：T 37．9℃，P 140次／分，R 60次／分，精神差，哭时泪少，前囟及眼窝凹陷，口唇干燥，心肺无异常。腹胀，肝脾未见异常，肠鸣音弱，四肢肌张力稍低。大便常规：色黄，有黏液，WBC 0～5／HP，血钠140mmol／L，K+2．8mmol／L，BE一16mmol／L。
A. 与该患儿发生腹泻有关的因素包括
B. 婴儿胃肠道功能薄弱
C. 人工喂养
D. 胃酸及消化酶分泌过少
E. 婴儿血中免疫球蛋白及胃肠道SIgA较成人少
F. 生活习惯差，乳具较少消毒
5. [多选题]刺激新生儿呼吸有哪几种刺激方式?
A. 用温热的毛巾擦拭
B. 轻柔地摩擦新生儿的背部
C. 托起新生儿拍打其臀部
D. 轻轻拍打或弹脚跟
E. 以上都是
6. [单选题](51～55题共用题干)
A. 关于肺动脉瓣狭窄。
B. 最常见的畸形为
C. 肺动脉瓣狭窄
D. 漏斗部狭窄
E. 肺动脉分支狭窄
F. 肺动脉闭锁
G. 以上都不是
7. [单选题]下列属于原发性心肌病(primary cardiomyopathy)的是
A. 先天性心脏病
B. 心肌炎
C. 高血压
D. 冠心病
E. 扩张型心肌病
8. [单选题]应做下列哪项检查协助诊断
A. 谷草转氨酶
B. ASO
C. 血培养
D. 血常规(blood routine)
E. C反应蛋白
