1. [填空题]男性，9岁，1年来学习成绩下降，易哭、傻笑，步态不稳，且肤色变黑，听力下降，头颅MRI显示两侧大脑白质、胼底体皮质脊髓束对称分布异常，无占位效应，边缘可增强，血清皮质类固醇水平下降，尿17-羟类固醇下降。
病人首选治疗是
A. 肾上腺皮质激素
B. 高压氧
C. 血浆置换
D. β-干扰素疗法
E. 硫唑嘌呤
2. [单选题]下列可作为诊断Wilson病金标准的是
A. 血清CP值
B. 铜氧化酶活性
C. 血清铜含量
D. 尿铜含量
E. 肝铜含量
3. [单选题]光照患者左眼，左眼瞳孔缩小，右眼瞳孔不缩小，病变部位位于
A. 右视神经
B. 左顶盖前区
C. 右动眼神经
D. 左动眼神经
E. 右视束
4. [单选题]患者，男，50岁，有糖尿病史12年，出现复视，检查见右眼内斜视，眼球不能向外侧转动。其病变部位可能在
A. 左侧中脑
B. 左侧展神经
C. 右侧展神经
D. 右侧脑桥
E. 左侧脑桥
5. [单选题]女性，23岁，反复头痛5年。每次发作前约2小时心烦，眼前有异彩和暗点约0.5小时，缓解后有搏动样头痛，伴恶心和呕吐、畏光，睡眠后缓解。有家族史，头痛时血压和眼压正常，无其他异常体征，脑CT未见异常。头痛先兆期首选药物
A. 丙戊酸钠
B. 麦角胺咖啡因
C. 苯噻啶
D. 阿司匹林
E. 地西泮
6. [单选题]下列哪些药物不能促进排铜
A. D-青霉胺
B. 三乙基四胺
C. 四巯钼酸胺
D. 二巯基丁二酸钠
E. 二巯基丙醇
7. [单选题]三核苷酸重复性遗传病的遗传早现是重要特征之一，其临床表现为
A. 同一家系中发病年龄一代比一代晚
B. 同一家系中发病年龄一代比一代提前
C. 同一家系同一代中年龄小者先发病
D. 同一家系代间不同表型与年龄相关
E. 同一家系不同代中的年长者先发病
8. [单选题]蛛网膜下腔出血典型的临床表现不包括
A. 剧烈头痛、呕吐
B. 脑膜刺激征阳性
C. 偏瘫
D. 血性脑脊液
E. 动眼神经瘫
9. [单选题]对于Froin综合征哪项是对的：
A. 脑脊液细胞数增多
B. 脑脊液白细胞数增多
C. 脑脊液氯化物增高
D. 脑脊液糖(csf glucose)增高
E. 脑脊液蛋白(csf protein)增高
10. [单选题]多发性硬化的诊断标准中，错误的是
A. 从病史是和神经系统检查，表明中枢神经系统白质内存在两处以上的病灶
B. 起病年龄任10～50岁之间
C. 可排除其他病因
D. 有缓解与复发交替的病史，两次发作的间隔至少1个月，每次持续24小时以上
E. 呈缓慢进展方式而病程至少3个月以上
