患儿男，1岁1个月。竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下

1. [单选题]患儿男，1岁1个月。竖颈差，不会坐。体检见四肢松软，肌张力低下，膝键反射存在，病情无进行性加重。

A. 其最可能的诊断为
B. 吉兰一巴雷综合征
C. 婴儿脊肌萎缩症
D. 先天性重症肌无力
E. 脑性瘫痪
F. 脊髓灰质炎

2. [单选题]有关蓝光照射治疗黄疸不正确的是

A. 血清结合胆红素^{(conjugated bilirubin)}高于正常，禁用光疗
B. 双面光优于单面光
C. 灯管距患儿20～25cm
D. 蓝光照射的疗效最好
E. 光疗时用黑布遮盖病人双眼

3. [单选题]儿童SLE肾损害的发生率为

A. 90％～100％
B. 40％～50％
C. 50％～80％
D. 30％～40％
E. 30％以下

4. [单选题]5岁女孩，生后5个月起口唇青紫和四肢末梢发绀，查体：体重11kg，消瘦，口唇及四肢末端发绀，胸骨左缘3～4肋间可闻及Ⅲ一Ⅳ收缩期杂音。X线示肺野清晰，肺血少，心影呈靴型。

A. 该患儿最可能的诊断为
B. 室间隔缺损
C. 法洛四联症
D. 肺静脉异位^{(anomalous pulmonary venous)}引流
E. 肺动脉狭窄
F. 大动脉转位

5. [单选题]4～6个月龄小儿食物中铁的来源可为

A. 动物肝脏
B. 瘦肉
C. 蛋黄
D. 配方米粉
E. 家制米粉

6. [单选题]患儿男，3个月。纯母乳喂养，偶加鱼肝油l滴，户外活动少，有时多汗、烦躁不安。体检：前囟2．5cm×2．5cm，头颅扪及乒乓感，心、肺、腹正常，手足镯未触及。血生化检查结果示：血钙临界值，血磷下降，AKP上升，25-维生素D下降，PTH上升。应考虑属于维生素D缺乏性佝偻病

A. 早期
B. 后遗症期
C. 恢复期
D. 活动期
E. 以上都不是

7. [单选题]一健康儿，能大笑，开始能发出“爸爸”“妈妈”之复音，脊柱出现了第二个弯曲，对“再见”还不懂。其年龄可能是

A. 3～4个月
B. 5～6个月
C. 7～8个月
D. 9～10个月
E. 11～12个月

8. [单选题]女孩，5岁。因“发热1个月，伴双下肢疼痛1周”住院。查体：体温38．5℃，面色苍白，无皮疹，下肢散在出血点^(petechia)，浅表淋巴结易及，心肺无特殊，肝肋下3cm，脾肋下未及，无关节红肿，神经系统无特殊。血常规：Hb 90g／L，WBC 20×109／L，N 12％，L82％，PUT50×109／L。血涂片示：原始+幼稚细胞3％，直径12μm，核圆，偶有凹陷、折叠，核质较粗，核仁1～2个、较小，胞浆少，浆偏蓝，浆内无明显颗粒，过氧化物酶染色阴性。红细胞沉降率50mm／h。经骨髓检查证实为急性淋巴细胞白血病。免疫分型为前B细胞型。细胞遗传学检查示有48条染色体。分子遗传学检查发现存在EFV6一CBFA2融合基因。

A. 下列骨髓象哪项与上述诊断相符
B. 异常细胞形态偏大，胞质嗜碱性强，多空泡
C. 异常细胞大小一致，以小型为主，PAS染阳性
D. 异常细胞形态大，核呈镜影对称，且有明显核仁
E. 异常细胞过氧化物酶染色阳性
F. 异常细胞非特异性酯酶染色阳性，可被氟化物抑制

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