女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头

1. [单选题]女孩，1岁半，父母为表兄妹结婚，生后外表无明显异常，5月龄后头发渐变为黄褐色，眼珠4个月以后也变为棕色，至今不能独坐，不会叫爸爸妈妈，曾有一次惊厥，尿霉臭味，尿三氧化铁试验阳性。

A. 此患儿最有可能患有下列哪项疾病
B. 白化病^(albinism)
C. 脑白质营养不良
D. 甲状腺功能低下
E. 苯丙酮尿症
F. 糖原累积病

2. [单选题]肝豆状核变性的脑部病变主要在

A. 大脑皮质
B. 基底神经节
C. 小脑半球
D. 丘脑黑质
E. 脑于网状系统

3. [多选题]以下不属于急性肾小球肾炎发病机制的有

A. 免疫介导型炎症病变
B. 非免疫性病变
C. 炎性介质介导型
D. 免疫复合物介导型
E. 感染性炎性病变

4. [单选题]10岁，女，双下肢水肿、尿少伴心悸，X线示左心室扩大,血BUN12.9mmol/L，肌酐 265.2～/μmol/L尿常规红细胞(＋)，眼底：广泛小动脉收缩伴少量出血及渗出，最不可能存在的体征是

A. 杵状指
B. 奇脉
C. 血压110/90mmHg
D. 血压170/120mmHg
E. 心律不齐^(arrhythmia)

5. [单选题]男，4岁。临床诊断为隐球菌性脑膜炎，与结核性脑膜炎的临床鉴别主要为

A. 头痛、呕吐较剧烈
B. 脑脊液中蛋白质定量更高
C. 脑脊液中糖、氯化物更低
D. 视力障碍多见
E. 颅内压增高不明显

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