患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因

1. [单选题]患儿男，2岁半系瑞氏综合征早期患儿，出现高氨血症的最主要原因是

A. 线粒体内鸟氨酸^(ornithine)甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸^(ornithine)甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶^{(carbamyl phosphate synthetase)}缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解和丙酮酸分解障碍

2. [单选题]治疗单纯性肾病综合征^{(simple nephrotic syndrome)}的首选药物为 ( )

A. 环孢素
B. 硫唑嘌呤
C. 糖皮质激素
D. 环磷酰胺
E. 霉酚酸酯

3. [单选题]住院后需用的治疗药物为

A. 糖皮质激素
B. 雄激素
C. 免疫抑制药
D. 大剂量免疫球蛋白
E. 大剂量抗生素

4. [单选题]其可能的病因为

A. 神经纤维瘤病
B. 结节性硬化
C. 苯丙酮尿症
D. 脑性瘫痪
E. 多发性硬化

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