1. [单选题]7岁男孩，身高150 am，消瘦，睾丸小，染色体核型为48，XXXY
A. 肝豆状核变性
B. 苯丙酮尿症
C. 先天性卵巢发育不全(congenital gonadai dysgenesis)
D. 先天性睾丸发育不全
E. 21-三体综合征
2. [单选题]该患儿经扩充血容量后，复查血HCO3ˉ为12mmol/L，若给5%NaHCO3来纠正，其总量约为
A. 20ml
B. 30ml
C. 40ml
D. 60ml
E. 80ml
3. [多选题]服补液盐(ORS)中含有
A. 葡萄糖
B. 氯化钠
C. 碳酸氢钠
D. 枸橼酸钾
E. 乳酸钠
4. [单选题]营养不良早期诊断的最灵敏而可靠的指标是
A. 血浆蛋白
B. 血浆转铁蛋白
C. 血浆甲状腺素结合前白蛋白(thyroxine binding prealbumin)
D. 血浆视黄醇结合蛋白
E. 血浆类胰岛素生长因子Ⅰ
5. [单选题]下述哪个指标最能客观反映营养状态的快速变化?()
A. 视黄醇结合蛋白
B. 体重-身高指数
C. 氮平衡
D. 肌肉的消耗
E. 白蛋白及前白蛋白
6. [多选题]对营养不良患儿的正确处理有哪些
A. 及时处理(timely treatment)危及生命的并发症
B. 饮食调整应根据实际消化能力和病情逐步完成
C. 适当应用中药调整脾胃功能
D. 补充各种维生素
E. 严重贫血者可考虑成分输血
7. [单选题]男孩，6个月，因腹泻、呕吐3天，加剧一天，尿少而来院急诊。体温38℃(肛温)，眼窝及前囟明显凹陷，皮肤弹性较差。血钠 140mmol/L，血pH7.2，BE-12mmol/L。当时最适宜的立即处理为
A. 口服补液盐摄入
B. 静脉25%葡萄糖利尿
C. 静注呋塞米
D. 2:3:1(1/2张含钠液)静滴
E. 1.4%碳酸氢钠静滴
8. [单选题]糖皮质激素长期治疗支气管哮喘的最佳给药途径是
A. 静脉给药
B. 肌内注射给药
C. 口服给药
D. 吸入给药
E. 以上都不是
9. [多选题]该患儿出院、上学需要
A. 水肿消失
B. 血尿消失
C. 红细胞沉降率正常
D. 艾迪斯计数正常
E. 尿常规正常
10. [单选题]患儿男，5个月10天。“频发的四肢抽搐2周”入院。发作无明显诱因，呈痉挛样发作，智能发育与同龄儿相似，无遗传家族史。查体：T 36．3℃，眼距增宽明显，前胸见大小不等、散在分布色素脱失斑5处，与周边皮肤分界清楚，神经系统检查无阳性体征。血常规、脑脊液检查正常。头颅CT：侧脑室旁见散在钙化灶。最可能的诊断为
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 结节胜硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病Ⅰ型
