1. [单选题]女，10岁，黄疸、肝大、肢体震颤4、5个月,患儿口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断
A. 肝糖原累积症
B. 溶血性贫血
C. 尼曼-匹克病
D. 病毒性肝炎
E. 肝豆状核变性
2. [多选题]健康指导中，指导3月龄儿童家长预防维生素D缺乏性佝偻病，正确的是:()
A. 提倡母乳喂养
B. 补充VitD400单位
C. 适当户外活动
D. 补充钙剂
3. [单选题]一男孩出生后5个月发病。反复感染，淋巴组织无生发中心，扁桃体小，血清中IgG、IgA、IgD含量极低，T细胞功能正常。该疾病是
A. Bruton病
B. Ig缺陷，伴IgM增高
C. Ig重链缺乏
D. 婴儿暂时性低丙球血症
E. 常见多变型免疫缺陷
4. [单选题](49～52题共用题干)
A. 女孩14岁，月经量增多9个月，2周来牙龈出血，下肢散在出血点(petechia)及瘀斑。血象： Hb85g/L，WBC5.6×109/L，PLT32×109/L。此病人初步考虑为原发性血小板减少性紫癜。
B. 下列哪项检查对诊断最有帮助
C. 束臂试验阳性
D. 血小板抗体阳性
E. 骨髓增生活跃，巨核细胞增多，且有成熟抑制
F. 出血时间延长
G. 血块收缩不良
5. [单选题]自身免疫性溶血性贫血(immune hemolytic anemia)
A. COOMB试验阳性
B. 红细胞渗透脆性试验阳性
C. 抗碱血红蛋白含量增高
D. 高铁血红蛋白还原试验异常
E. HAM试验阳性
6. [单选题]5岁女孩，身高85cm，表情呆滞，智力低下，甲状腺不大，诊断为：先天性甲状腺功能低下，用甲状腺素治疗，以下哪项治疗合适
A. 治疗至成年后停药
B. 在儿童时期定期调整剂量，终生用药治疗
C. 治疗半年后停药
D. 症状好转后可以逐渐减量并停药
E. 治疗停止后，如果再有症状可再用药
