患儿女，8岁。体检发现心脏有杂音，活动后乏力、气促，无杵状指

1. [填空题]患儿女，8岁。体检发现心脏有杂音，活动后乏力、气促，无杵状指，胸骨左缘第2肋间可闻及Ⅲ级响亮喷射性全收缩期杂音，伴收缩期震颤。X线示肺野缺血，肺动脉总干膨出。经超声心动图和右心导管检查，证实为肺动脉狭窄。

该病儿，若出现全身性^(systemic)青紫，说明此病儿与下列哪项合并存在 ( )

A. 充血性心力衰竭
B. 大型房间隔缺损
C. 右心室肥厚^{(right ventricular hypertrophy)}
D. 相对的右房室瓣关闭不全
E. 艾森曼格综合征

2. [单选题]2岁后到12岁前每年体重稳步增长约为( )

A. 0.5kg
B. 1.0kg
C. 1.5kg
D. 2.0kg
E. 以上都不是

3. [单选题]呼吸暂停的定义为

A. 呼吸停止10秒钟以上，伴心率＜100次/min，并出现青紫
B. 呼吸停止15秒钟以上，伴心率＜100次/min，并出现青紫
C. 呼吸停止15秒钟以上，并出现青紫
D. 呼吸停止20秒钟以上，伴心率＜100次/min，并出现青紫
E. 呼吸停止20秒钟以上，并出现青紫

4. [多选题]男性，6岁，咳嗽2d加剧伴气喘1d入院，既往有3次类似发作史。检查：体温37.2℃，较烦躁。呼吸68次/分，吸氧(40%)下口围仍发绀，可见明显三凹征，呼气时间明显延长。两肺呼吸音减弱，闻少许哮鸣音。血常规：WBC6.3×10/L，N53%，L47%，血PaO50mmHg，PaCO75mmHg。处理包括下列哪些

A. 静滴甲泼尼松龙
B. 静滴氨茶碱
C. β受体激动剂静脉给药
D. 联合应用抗生素
E. 机械通气

5. [多选题]关于重症β-珠蛋白生成障碍性贫血（β-地中海贫血），叙述正确的有

A. 多在幼儿期起病
B. 面容特殊
C. 贫血严重
D. 多是纯合子或双重杂合子
E. 目前没有根治的方法

6. [单选题]女孩，11个月，自4个月后常常在哭吵后发生屏气，颜面发白，意识丧失，肢体抽动，心律减慢，常能自行缓解。EEG检查未发现异常，该病例最可能的诊断是哪项

A. 晕厥
B. 癫痫大发作
C. 屏气发作
D. West综合征
E. 癔症

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