1. [单选题]患儿男，11岁。生时即发现左头面部有隆起的肿块，此后肿块缓慢生长，2岁时影响视物。生长发育较同龄儿迟缓，父亲具有同样病史。专科情况：左侧头皮下、颜面部均可触及质软肿块，约23cm×15cm；视觉功能丧失；躯干及四肢可见散在、大小不等的咖啡牛奶样斑，受侵犯部位的颅骨、下颌骨、胸部可触及2、3肋骨呈虫蚀样改变。CT显示：左侧面颊中及额颞部，左侧颞下窝及左眼眶大范围软组织块，左眼球及左侧颅中凹发育畸形。考虑诊断为
A. 肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)
B. 结节性硬化症
C. 苯丙酮尿症
D. Sturge-Weber综合征
E. 神经纤维瘤病
2. [单选题]为控制惊厥首选的药物是
A. 安定
B. 苯巴比妥钠
C. 水合氯醛灌肠
D. 甘露醇降颅压
E. 地塞米松减轻脑细胞水肿
3. [单选题]患儿，男，9岁，眼睑水肿3天，伴茶色尿，血压16／12 kPa，2周前有发热、咽痛。尿常规：蛋白(++)，红细胞：40～50／HP，白细胞8～10／HP。该患儿最可能的临床诊断是
A. 急性肾盂肾炎
B. 肾炎性肾病
C. 急性肾炎
D. IgA肾病
E. 狼疮性肾炎
4. [单选题]该患儿手术时机选择
A. 择期手术
B. 紧急手术
C. 3岁以后
D. 学龄前期
E. 学龄期后
5. [单选题]闭塞性毛细支气管炎的主要病理改变是
A. 毛细支气管炎
B. 肺间质病变
C. 肺实质病变
D. 毛细支气管炎合并间质性肺炎
E. 肺泡毛细血管出血性疾病
6. [多选题]女，10岁，黄疸、肝肿大、肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断()。
A. 肝糖原累积症
B. 病毒性肝炎
C. 溶血性贫血
D. 肝豆状核变性
E. 尼曼-匹克病
7. [单选题]表现为吸气性呼吸困难的疾病是
A. 急性喉炎
B. 支气管异物
C. 毛细支气管炎
D. 哮喘
E. 气胸
