对先天性肾上腺皮质增生症的21-羟化酶缺陷最具有诊断意义的检查

1. [单选题]对先天性肾上腺皮质增生症^{(congenital adrenal hyperplasia)}的21-羟化酶缺陷最具有诊断意义的检查是

A. ACTH(促肾上腺素)
B. LJFC(尿游离皮质醇)
C. 尿17-酮类固醇
D. 血17α-羟孕酮
E. PRA(肾素)

2. [单选题]男孩,3岁,因生后5个月逐渐出现智力低下,毛发颜色变浅,皮肤白皙且抽风3次来就诊。本病可能的病因是

A. 酪氨酸羟化酶缺乏
B. 苯丙氨酸羟化酶缺乏
C. 二氨蝶啶还原酶缺乏
D. 肝磷酸化酶缺乏
E. 碘化酶缺乏

3. [单选题]若患儿胸部X线片示肺门淋巴结肿大，其首先应采用下列哪项治疗方案

A. 异烟肼+利福平+吡嗪酰胺
B. 乙胺丁醇+链霉素
C. 异烟肼+氨硫脲
D. 利福平+乙胺丁醇
E. 异烟肼+链霉素+泼尼松

4. [单选题]极重度MR(白痴)的IQ是

A. 低于20
B. 25～29
C. 30～39
D. 35～49
E. 50～70

5. [单选题]最能明确肾动脉狭窄诊断的检查是

A. 肾彩色多普勒血管检查
B. 放射性核素检查
C. MRI
D. 螺旋CT血管造影
E. 肾动脉血管造影

6. [单选题](73～75题共用备选答案)

A. 发作时脑电图双侧颞、额区癎样放电
B. 高峰失律
C. 全导快速而不规则的棘慢及多棘慢波
D. 发作时每秒3～5次棘慢波
E. 脑电图背景正常，有高幅中央、中颞部棘波
F. 婴儿痉挛患儿典型脑电图表现

7. [单选题]先天性甲状腺功能减低^{(congenital hypothyr)}症新生儿期^{(neonatal period)}最早出现的症状是

A. 贫血、面色苍黄
B. 体温低
C. 生理性黄疸时间延长
D. 精神及反应迟钝
E. 喂养困难

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