1. [单选题]7个月女婴，毛发黄褐色，皮肤白，尚不能坐，尿有鼠尿臭味，血浆苯丙氨酸为0．50mmol／1．
A. 肝豆状核变性
B. 苯丙酮尿症
C. 先天性卵巢发育不全
D. 先天性睾丸发育不全
E. 21-三体综合征
2. [多选题]下列哪些符合苯丙酮尿症外貌特征
A. 毛发、皮肤、虹膜色泽变浅
B. 常有皮肤湿疹
C. 眼距宽
D. 两眼外上斜
E. 鼻梁低平
3. [单选题]如第2天脱水纠正，大便减至3～4次／日，不吐，有尿，胃纳差。补液原则为
A. 停静脉滴注，改用口服补液盐
B. 补继续丢失量
C. 补生理需要量+继续丢失量
D. 补生理需要量
E. 调整饮食，米汤喂养
4. [单选题]关于卡介苗的概念，错误的是
A. 不种卡介苗的小儿对结核菌普遍易感
B. 新生儿期接种
C. 增强体液免疫
D. 常用皮内注射法
E. 是减毒的活菌疫苗
5. [单选题]3个月女孩，生后有窒息，吃奶少，睡眠时间少，安静，少哭，少动，大便3～4天一次，干燥，皮肤温度低，心率100次／分，心音低钝，腹膨隆，有脐疝。
A. 该患儿最可能的诊断是
B. 先天愚型
C. 苯丙酮尿症
D. 甲状腺功能低下
E. 脑缺氧后遗症
F. 生活能力(growing power)低下
6. [单选题]小儿前囟闭合过早见于哪种疾病
A. 佝偻病
B. 小头畸形
C. 中枢感染
D. 脱水
E. 甲状腺功能低下
7. [单选题]先天性卵巢发育不全综合征最常见的核型是
A. 45，XO/46，XX
B. 46，Xdel(Xp)
C. 46，Xi(Xq)
D. 45，XO
E. 46，Xdel(Xq)
8. [单选题]对一例新生儿肺透明膜病的病儿进行治疗，下列哪项不正确
A. 依据血气变化，纠正酸碱紊乱
B. 经胃管供给卵磷脂类物质
C. 纠正缺氧，使PaO2维持于6.7～9.3kPa
D. 早期应用加压辅助通气
E. 经气管给予表面活性物质
9. [单选题]引起夏季婴儿腹泻的病原菌主要是
A. 致病性大肠埃希菌
B. 副大肠埃希菌
C. 变形杆菌
D. 克雷白杆菌
E. 金黄色葡萄球菌
10. [单选题]以下哪项不是高危型急淋白血病的危险因素
A. 12个月的婴儿白血病
B. 诊断时已有睾丸白血病
C. 诊断时WBC＞50×109/L
D. 免疫分型为前B细胞型
E. 染色体分析表现有t(4;11)或t(9;22)
