1. [单选题]女,10岁,黄疸、肝大、肢体震颤4~5个月,口齿不清,动作僵硬。肝肋下4cm、质硬,裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环。最可能的诊断
A. 肝糖原累积症
B. 病毒性肝炎(induced hepatitis)
C. 溶血性贫血
D. 肝豆状核变性
E. 尼曼-匹克病
2. [单选题]预防本病儿复发的药物首选
A. 激素
B. 布洛芬
C. 雷公藤
D. 环磷酰胺
E. 长效青霉素
3. [多选题]该患儿应用抗癫痫药物(antiepileptic drugs)的治疗原则为
A. 早期治疗
B. 根据发病年龄选药
C. 单种药治疗
D. 服药要规律，疗程要适量
E. 注意药物不良反应
4. [单选题]从咳嗽、喉鸣、呼吸困难考虑，应与下列哪项进行鉴别诊断
A. 咽后壁脓肿
B. 支气管炎
C. 细菌性肺炎
D. 毛细支气管炎
E. 支气管异物
5. [单选题]黄疸生后24小时内出现，并迅速进展
A. 生理性黄疸
B. 病理性黄疸
C. 母乳性黄疽
D. 新生儿肝炎
E. 新生儿溶血病
6. [单选题]患儿，男，9个月，发作性抽搐5个月，表现为点头、双臂向前向外急伸呈拥抱状，颈、躯干和腿弯曲，持续1～2秒，一日多发，每次发作可连续多次甚至数十次，出生时有重度窒息史，脑电图呈特征性高峰节律紊乱，可能诊断是
A. 癫痫阵挛发作
B. 癫痫肌阵挛发作
C. 睡眠肌阵挛
D. 抽动秽语综合征
E. 婴儿痉挛症
7. [多选题]脑性瘫痪诊断最重要的是()
A. 头颅CT
B. 头颅MRI
C. 临床表现
D. 肌张力
E. 脑电图
8. [单选题]新生儿出生时发现羊水被胎粪污染，下列处理哪项是错误的
A. 若生后不哭，宜注射尼可刹米、洛贝林刺激呼吸
B. 如母亲产时用过吗啡等药造成新生儿窒息，可用纳洛酮静注
C. 胎头娩出后应立即吸清口咽、鼻腔内的羊水、胎粪
D. 胎儿娩出后，手法制止胎儿呼吸，尽量在其开始呼吸前将胎粪吸净
E. 若婴儿生后不哭，立即予气管插管吸净胎粪
