造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是

1. [单选题]造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是

A. 磷酸化酶缺陷
B. 酪氨酸缺乏
C. 铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏

2. [单选题]x-连锁慢性肉芽肿病

A. 四唑氮蓝^{(nitroblue tetrazolium)}试验
B. 外周血淋巴细胞分类及绝对计数
C. 血清免疫球蛋白测定
D. 总补体活性检测及各补体成分^{(components of complement)}检测
E. 结核菌素试验 对以下原发性免疫缺陷病有诊断价值的检查分别为

3. [单选题]男，6岁，2年前发热、稀便后，右下肢不能行走，经治疗后热退，但患肢跛行至今。现在患肢肌力Ⅱ级，足下垂，诊断为脊髓灰质炎后遗症^{(postpoliomyelitis sequela)}。脊髓灰质炎瘫痪期的主要特征为

A. 对称性弛缓性瘫痪，感觉消失，低热．
B. 对称性弛缓性瘫痪，感觉消失，不发热
C. 对称性弛缓性瘫痪，感觉障碍，高热
D. 不对称性弛缓性瘫痪，感觉存在，有发热
E. 上行性对称性弛缓性瘫痪，感觉存在，不发热

4. [单选题]以下疾病可能是儿童系统性红斑狼疮的潜在发病因素的为

A. 原发性免疫缺陷病
B. 支气管哮喘
C. 过敏性紫癜
D. 川崎病
E. 风湿热

5. [单选题](58～60题共用题干)

A. 男，5岁，咳嗽、咳痰伴发热20天。查体：口周青，右肺呼吸音低，双肺可闻中小水泡音。X线胸片：两下肺模糊片状影，右肋膈角消失伴小片弧形阴影。 白细胞16500/ mm，PPD(－)。
B. 最可能的诊断
C. 肺结核，结核性胸膜炎
D. 支气管肺炎合并胸腔积液
E. 支原体肺炎合并胸腔积液
F. 腺病毒肺炎合并胸腔积液
G. 毛细支气管炎合并胸膜反应

6. [多选题]脂溶性维生素具有以下特点

A. 为高度分化组织的发育所必需
B. 易溶于脂肪，可储存在体内
C. 不需每天供应
D. 排泄慢，缺乏时症状出现较迟
E. 过量不易中毒

7. [单选题]麻疹与结核的关系中，错误的是

A. PPD试验转阴
B. 使潜伏结核变成活动性结核
C. 抑制结核活动
D. 促使结核播散
E. 患儿可初染结核

8. [单选题](55～58题共用题干)

A. 男孩，10岁，近1年经常出现^{(often appear)}不自主眨眼、摇头、耸肩，情绪紧张时加重，入睡后消失。
B. 最可能的诊断为
C. 癫痫
D. 抽动秽语综合征
E. 风湿型舞蹈病
F. 多动症
G. 病毒性脑炎

9. [单选题]整个初步复苏过程应在出生后内完成。( )

A. 15秒
B. 30秒
C. 45秒
D. 1分钟
E. 2分钟

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