苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在

1. [单选题]苯丙酮尿症患儿血苯丙氨酸浓度宜维持在

A. 0．06～0．12mmol／L(1～2mg／L)
B. 0．06～0．24mmol／L(1～4mg／L)
C. 0．12～0．24mmol／L(2～4mg／L)
D. 0．12～0．48mmol／L(2～8mg／L)
E. 0．12～0．6mmol／L(2～10mg／L)

2. [单选题]佝偻病性手足搐搦症惊厥或喉痉挛发作时哪项处理是最恰当的

A. 立即静推钙剂
B. 立即静推甘露醇
C. 先用止惊剂再用钙剂
D. 立即肌注维生素D
E. 以上均不是

3. [单选题]21-三体综合征属于

A. 染色体畸变
B. 常染色体显性遗传
C. 常染色体隐性遗传
D. X连锁显性遗传
E. X连锁隐性遗传

4. [单选题]患儿男，6岁。2天前有严重车祸撕脱伤，现患儿体温38．5℃，四肢凉，全身多处皮肤瘀斑及出血点，伴黄疸，血红蛋白尿，BP 60／35mmHg。查血小板计数55×109／L，纤维蛋白原1．29g／L，肝功能正常^{(normal liver function)}。

A. 此患儿最可能的诊断是
B. 休克
C. DIC
D. 肝病合并凝血功能障碍
E. 血小板减少性紫癜
F. MODS

5. [单选题]畸胎瘤好发于骶尾部,是因为()。

A. 骶尾部为胎儿最低位
B. 骶尾部为原始性腺发生部位
C. 骶尾部多能性细胞集中
D. 骶尾骨常受磨损易恶变
E. 骶尾部含有神经嵴细胞^{(neural crest cells)}

6. [单选题]HCMV围生期感染的特征是

A. 出生后2周内开始排毒
B. 绝大多数^(most)没有临床症状
C. 多留下不同程度的后遗症
D. 容易出现严重的黄疸及肝脏肿大
E. 病死率可以高达30％以上

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