患者男，62岁。自34岁开始持物细微手抖，休息后可好转，故患者并

1. [填空题]患者男，62岁。自34岁开始持物细微手抖，休息后可好转，故患者并未在意。35岁时手抖幅度增大，以致不能正常工作，伴有情绪激动，记忆减退^(hypomnesis)，注意力不集中。在当地医院就诊，体检发现角膜K-F环，口齿不清，头部抖动明显，双上肢平举见大幅震颤，行走尚可，但一字步不稳；CT发现双侧基底节区及小脑可疑略低密度病灶；腹部超声提示肝弥漫性病变，脾肿大^{(splenomegaly)}。拟诊肝豆状核变性。予BAL静脉滴注治疗，同时使用苯海索改善症状。2周后震颤有缓解，给予青霉胺口服治疗，症状继续改善。42岁时出现癫痫全面性发作^{(generalized seizure)}，予卡马西平治疗，后每3～4个月发作1次。青霉胺一直未停，现750mg/d。系统回顾：患者有高血压病史；5岁时发现氨基转移酶一过性升高，予中药保肝治疗好转；13岁出现过血尿；平时偶有发作性关节疼痛，每年2～3次，服用镇痛药能缓解。此次就诊查体：口齿仍不清，但已无震颤。

如果患者希望减少青霉胺的用量，应参考的指标为( )

A. 颅脑MRI
B. 24h尿铜
C. 铜蓝蛋白水平
D. 血清铜含量
E. K-F环
F. B型超声肝硬化程度

2. [单选题]蛛网膜下腔出血典型的临床表现不包括

A. 剧烈头痛、呕吐
B. 脑膜刺激征阳性
C. 偏瘫
D. 血性脑脊液^{(blood cerebrospinal fluid)}
E. 动眼神经瘫

3. [多选题]额颞痴呆和Pick病的诊断根据是

A. 起病较早(50～60岁)
B. 同时或之后发生帕金森综合征
C. 行为障碍较认知障碍明显
D. CT及MRI显示额叶、前颞叶萎缩
E. 可有家族史

4. [多选题]双侧瞳孔不等大，可能是

A. 瞳孔大的一侧动眼神经麻痹
B. 瞳孔大的一侧视神经损害
C. 瞳孔小的一侧视神经损害
D. 瞳孔小的一侧出现Horner征
E. 瞳孔大的一侧脑疝形成

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