1. [单选题]1岁小儿,面色蜡黄,神萎,嗜睡,不会独站,不会叫“爸妈”。查体:巩膜轻度黄染,心、肺未见异常,肝肋下4 am,脾未及,血红蛋白90g/L,红细胞2.5×1012/L,血清胆红素25μmol/L,血小板计数80×109/L,骨髓涂片见细胞数减少,有幼稚粒细胞及红细胞,细胞体积增大。最可能的诊断是
A. 营养性缺铁性贫血
B. 营养性巨幼红细胞性贫血
C. 急性溶血性贫血
D. 再生障碍性贫血
E. 急性白血病
2. [多选题]关于每日平均尿量的说法中,下列错误的是()。
A. 新生儿初生数日每日平均尿量约为30~100ml
B. 2周后每月尿量约为200~400ml
C. 婴儿约为400~500ml
D. 学龄前儿童600~1000ml
E. 学龄儿童约800~1400ml
3. [单选题]发病机制和临床表现均与X连锁严重型联合免疫缺陷病相似的疾病是
A. 腺苷脱氨酶缺乏
B. X连锁高IgM血症
C. 嘌呤核苷酸磷酸化酶(purine nucleoside phosphorylase)缺乏
D. Jak-3缺陷
E. 网状发育不全
4. [单选题]新生儿败血症最常见的并发症为
A. 肺炎
B. 化脓性脑膜炎
C. 骨髓炎
D. 尿路感染
E. 腹膜炎
5. [单选题](88~90题共用备选答案)
A. 慢性肺炎1年,X线胸片表现弥漫性肺炎,多发小脓肿
B. 6个月,稽留高热,嗜睡,频咳,X线胸片左下肺炎,白细胞不高
C. 2个月,低热,百日咳样阵咳,无回声,X线胸片斑片状肺浸润伴肺气肿。青霉素无效
D. 长期使用(long-term use)广谱抗生素,鹅口疮,X线胸片示粟粒影伴大片实变
E. 9岁,发热刺激性咳嗽5天,X线胸片示右小叶大片影
F. 衣原体肺炎可见于
6. [单选题]3岁小儿,夏季发病,以发热3小时伴惊厥2次入院,入院时呈昏睡状,四肢湿冷,可见大理石花纹,肛指检查见黏液脓血便。该患儿脑脊液最可能的改变是
A. 压力增高
B. 白细胞700×106/L
C. 蛋白1.2g/L
D. 糖1.6mmol/L
E. 氯化物95mmol/L
7. [单选题]患儿男,5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深;半年后智力逐渐倒退,行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体:反应迟钝,不能独站,全身皮肤呈褐色,无皮疹,四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5.4mmol/L,血清钠128mmol/L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病