1. [多选题]奥尔波特综合征(Alportsyndrome)的临床特点包括
A. 血尿
B. 进行性肾功能减退
C. 感音神经性耳聋
D. 圆锥形晶状体
E. 对激素治疗效果好
2. [单选题]该病出现神经系统症状主要是由于
A. 继发性甲状腺素缺乏
B. 酪氨酸不足
C. 继发性肾上腺素不足
D. 高浓度苯丙氨酸及其旁路代谢产物对脑细胞(brain cells)的损害
E. 生物蝶呤缺乏
3. [单选题]小儿神经系统的发育特点以下不正确的是
A. 大脑皮质细胞的分化3岁基本完成(basically completed)，8岁结束
B. 小儿脊髓下端的位置随年龄增长而逐渐上升
C. 婴儿时期由于神经髓鞘形成不全，故对外来刺激反应慢而易于泛化
D. 新生儿的大脑皮质及皮质下系统如丘脑、苍白球等功能均不成熟
E. 出生时的活动主要由皮质下系统调节
4. [多选题]女，10岁，黄疸、肝肿大(hepatomegaly)、肢体震颤4～5个月，口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断()。
A. 肝糖原累积症
B. 病毒性肝炎
C. 溶血性贫血
D. 肝豆状核变性
E. 尼曼-匹克病
5. [单选题]此患儿的主要治疗药物为
A. 乙酰胺
B. 维生素K
C. 阿托品＋酶复能药
D. 糖皮质激素
E. 甘露醇
6. [单选题]吉兰-巴雷综合征不会出现下列哪项临床表现
A. 四肢肌张力低下
B. 括约肌功能障碍
C. 呼吸肌麻痹
D. 肢体感觉异常
E. 巴氏征阳性
7. [单选题]小儿体液免疫功能不如成人健全，下列正确的是
A. 新生儿可以从母体获得抗体IgM
B. 新生儿被动免疫将在6个月内全部消失
C. 主动免疫随年龄而减弱
D. 婴幼儿期IgA较充足
E. 小儿白细胞吞噬能力较低
8. [单选题]男孩，13岁。昨天受凉，今晨起感双下肢无力，1小时后双上肢也无力，四肢酸胀，因病情逐渐加重而入院。2年前曾发生四肢乏力，行走困难，2天后自愈。检查：四肢瘫痪，肌力Ⅰ级，肌张力低，腱反射消失，其余神经无异常。诊断可能是
A. 周期性瘫痪
B. 急性感染性多发性神经根炎
C. 急性脊髓炎
D. 病毒性肌炎
E. 单纯性晕厥
9. [单选题]关于再生障碍性贫血的诊断，以下哪项不正确
A. 发热、出血、贫血表现
B. 一般无肝、脾、淋巴结肿大
C. 全血细胞减少
D. 骨髓必须增生低下
E. 外周血淋巴细胞比例增高
10. [单选题]我国最常见的肠道传染病是
A. 沙门菌肠炎
B. 霍乱
C. 副溶血霍乱
D. 阿米巴痢疾(amebic dysentery)
E. 细菌性痢疾
