1. [单选题]导致该病的基因突变是
A. Btk
B. RAG-1
C. RAG-2
D. γ-基因
E. CD40L
2. [单选题]女，10岁，黄疸、肝大、肢体震颤4、5个月,患儿口齿不清，动作僵硬。肝肋下4cm，质硬，裂隙灯下可见角膜边缘有棕黄色环，最可能的诊断
A. 肝糖原累积症
B. 溶血性贫血
C. 尼曼-匹克病
D. 病毒性肝炎
E. 肝豆状核变性
3. [单选题]皮肌炎
A. 面部蝶形红斑
B. 环形红斑
C. 虹膜样或靶形红斑
D. 眼睑紫红色(mauve)斑伴水肿
E. 结节性红斑
4. [单选题]女孩，4岁。因发热4天，伴咽痛、头痛、呕吐，昨晚发现左下肢不能站立及行走，今上午右下肢也不能站立而来诊。体检：体温38℃，神志清，心、肺无异常。双下肢(both lower limbs)肌力：右Ⅴ级，左Ⅰ级。膝、跟腱反射未引出，病理反射阴性，双下肢(both lower limbs)痛觉存在。
A. 该患者最可能的诊断是
B. 脊髓灰质炎
C. 急性脊髓炎
D. 病毒性脑炎
E. 周围性麻痹
F. 急性感染性多发性神经根炎
5. [单选题](87～90题共用备选答案)
A. 选择性IgA缺陷症
B. 胸腺发育不良
C. X-连锁无丙种球蛋白血症
D. X-连锁慢性肉芽肿病
E. X-连锁严重型联合免疫缺陷病
F. 中性粒细胞减少症可见于
6. [单选题]重症肌无力病人出现危象时的主要临床表现为
A. 眼球运动障碍
B. 构音障碍，语音不清
C. 四肢无力．动作困难
D. 吞咽困难．不能连续下咽
E. 呼吸肌无力以致不能维持换气功能，伴有全身肌肉无力
7. [单选题]10天女婴，吐奶，嗜睡8天，有时惊厥，体温37℃，反应低下，全身皮肤明显黄染，前囟紧张，克、布氏征(-)，脑脊液检查未找到细菌。下列哪项对确诊最有帮助
A. 测脑脊液pH值
B. 测脑脊液LDH值
C. 测脑脊液鲎珠溶解物试验
D. 测脑脊液免疫球蛋白
E. 测脑脊液PPD-IgG，PPD-IgM
8. [多选题]关于腹泻的治疗，下列哪项正确
A. 调整饮食
B. 控制肠道内外感染
C. 纠正水电解质紊乱
D. 尽早使用止泻药
E. 加强护理，防止并发症
