1. [单选题]男，5岁，反复发作性意识丧失伴全身节律性抽动2年，每次发作持续3～4分钟，每 1～2周发作1次，查体无异常，最有意义的检查是
A. 脑脊液检查
B. 颅脑CT检查
C. 血尿氨基酸分析
D. 脑电图检查
E. 血生化检查
2. [单选题]基因治疗
A. 可治疗严重联合免疫缺陷病
B. 可治疗细胞免疫缺陷
C. 可治疗腺苷脱氨酸(ADA)缺陷所致的严重联合免疫缺陷病
D. 可治疗选择性IsG亚类缺陷，Ig水平近于正常的抗体缺陷
E. 可治疗选择性ISA缺陷
3. [多选题]一胎龄35周早产儿，冬天出生，现年龄为1个月零2天。母乳喂养，体重已由出生时2.Okg增至3.Okg现首先应添加的辅食及其添加目的是：( )
A. 米汤，以补充热量
B. 菜汤，以补充矿物质
C. 米糊，以补充热量
D. 鱼肝油，以补充维生素D
4. [多选题]儿童感染HIV的主要途径有
A. 宫内感染
B. 密切接触(close contacts)
C. 摄入感染的母乳
D. 产时感染
E. 输入污染HIV的血制品
5. [单选题]新生儿出血症晚发型最多见的出血部位是
A. 胃肠道
B. 颅内
C. 皮肤
D. 骨关节
E. 口、鼻黏膜
6. [多选题]关于朗格汉斯细胞组织细胞增生症(cell histiocytosis)的治疗,叙述正确的有
A. 大剂量静脉注射丙种球蛋白
B. 小剂量反复输注浓缩红细胞
C. 联合化疗是重症患者的主要治疗方法
D. 小剂量（4~6Gy）局部放射治疗可控制局限性损害
E. 骨嗜酸细胞肉芽肿，局部可手术刮除
7. [单选题]以下哪项病史或体征有助于该病病因诊断
A. 头发黄、皮肤白，鼠尿味
B. 新生儿窒息史
C. 新生儿高胆红素血症史
D. 黏液水肿貌、身材不匀称，矮小
E. 眼距宽，鼻梁塌，伸舌，通贯掌
8. [单选题]5岁男孩，因反复全身多部位感染3年，间断发热8个月入院。曾发现左腋、腹股沟包块，肛周红肿，在外院胸片提示“双侧肺门淋巴结结核”，抗结核治疗18个月，此间患“肺炎”1次。此后反复发热，咳嗽，咳痰，口腔溃疡。多次B超：肝大，有低密度影。外周血WBC 20．1×109／L，Hb 109g／L，PLT 115×109／L，IgG7．16g／L IgA 0．78g／L，igM 0．48g／L，NBT 0％。
A. 最可能的诊断是
B. 黏附分子缺陷病Ⅰ型
C. 黏附分子缺陷病Ⅱ型
D. X连锁慢性肉芽肿病
E. 非X连锁慢性肉芽肿病
F. 联合免疫缺陷病
9. [单选题](83～84题共用备选答案)
A. ACTH
B. 丙戊酸
C. 地西泮
D. 卡马西平
E. 水合氯醛
F. 癫痫复杂部分性发作治疗首选
10. [单选题]男，6岁，反复咳喘1年伴面色苍白，曾咯血2次，查体：体温37.5℃，精神弱，面色苍白，呼吸急促，双肺呼吸音粗，无啰音，血红蛋白80g/L,胸片提示双肺网点状阴影，卡疤阳性，5UPPD(＋)，最可能的诊断是
A. 粟粒性肺结核
B. 支气管扩张
C. 特发性肺含铁血黄素沉着症
D. 朗格汉斯组织细胞增生症
E. 急性白血病伴肺炎
