造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是

1. [单选题]造成苯丙酮尿症患儿体内苯丙氨酸积聚的原因是

A. 磷酸化酶缺陷
B. 酪氨酸缺乏
C. 铜蓝蛋白缺乏
D. 苯丙氨酸羟化酶缺陷或四氢生物蝶呤缺乏
E. 磷酸化酶激酶缺乏

2. [单选题]8个月婴儿，体重9kg，家长询问该小儿的生长情况，你的回答是

A. 仪可进行横断面生长水平评价
B. 可与其出生体重比较，评价其体重增长速度
C. 营养过剩
D. 应与当地同龄儿比较
E. 体型偏胖

3. [多选题]6岁女孩，发热、咳嗽1周，体温39℃，近3天加重，剧烈咳嗽，曾用头孢菌素、青霉素治疗4天无效。查体：一般状况好，双肺呼吸音粗糙，未闻及啰音。胸片示右下肺片状云絮状阴影，最可能的诊断是

A. 大叶性肺炎
B. 腺病毒肺炎
C. 金黄色葡萄球菌肺炎^{(staphylococcus aureus pneumonia)}
D. 肺炎支原体肺炎
E. 呼吸道合胞病毒肺炎

4. [单选题]儿童反复腹痛最常见的器质性疾病是

A. 慢性胃炎
B. 消化性溃疡
C. 肠蛔虫
D. 慢性肠炎
E. 炎症性肠病

5. [单选题]因不会吸吮母乳，拟补液。其需要量为

A. 每日液量50ml／kg，钠1～2mmoL／kg，钾4mmol／kg
B. 每日液量60ml／kg，钠4～5 mmoL／kg，钾3mmoL／kg
C. 每日液量60～80mL／kg，钠2～3mmoL／kg，钾不须补给
D. 每日液量120ml／kg，钠5～8mmol／kg，钾1mmoL／kg
E. 每日液量120～150ml／kg，钠5～6mmol／kg，钾2mmol／kg

6. [单选题]先天性肾上腺皮质增生症的实验室检查，下列哪项不正确

A. 皮质醇和ACTH浓度常在正常范围内
B. 11β-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-羟类固醇水平有增高
C. 21-羟化酶缺乏症患儿，尿液17-酮类固醇水平有增高
D. 失盐型21-羟化酶缺乏症患儿，血去氧皮质酮明显增高
E. 17α-羟化酶缺乏症^{(17 α-hydroxylase deficiency)}患儿，血浆和尿中脱氧皮质酮明显增高

7. [单选题]新生儿轻度缺氧缺血性脑病的临床表现错误的是

A. 拥抱反射稍活跃
B. 肌张力减低
C. 兴奋与抑制交替
D. 24小时内症状最明显
E. 前囟张力正常

8. [多选题]某托儿所发现有水痘患儿其他接触者应检疫()

A. 1周
B. 2周
C. 3周
D. 4周
E. 5周

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