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患儿男,2岁半系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要原因

来源: 自学库    发布:2023-08-16     [手机版]    
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正确答案:A。A.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷 B.线粒体内氨甲酰磷酸合成酶缺陷 C.线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶缺乏 D.短链脂肪酸积聚 E.糖酵解和丙酮酸分解障碍 更多儿科主治的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。

1. [单选题]患儿男,2岁半系瑞氏综合征早期患儿,出现高氨血症的最主要原因是

A. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶缺陷
B. 线粒体内氨甲酰磷酸合成酶(carbamyl phosphate synthetase)缺陷
C. 线粒体内鸟氨酸甲酰基转移酶和氨甲酰磷酸合成酶(carbamyl phosphate synthetase)缺乏
D. 短链脂肪酸积聚
E. 糖酵解和丙酮酸分解障碍


2. [单选题]8个月婴儿,下列哪项不符合(inconformity)巨幼细胞贫血的诊断

A. 红细胞MCHC38%
B. 红细胞体积增大
C. 红细胞MCV96fl
D. 血红蛋白减少比红细胞减少明显
E. 骨髓象中红细胞系(erythrocyte series)胞核发育落后于胞体


3. [单选题]最能明确肾动脉狭窄诊断的检查是

A. 肾彩色多普勒血管检查
B. 放射性核素检查
C. MRI
D. 螺旋CT血管造影
E. 肾动脉血管造影


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