1. [单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病
2. [多选题]小儿高渗性脱水的临床表现为
A. 皮肤干燥
B. 烦躁、肌张力高甚至惊厥
C. 尿量减少
D. 烦渴、高热
E. 血压升高
3. [单选题]急性链球菌感染所致肾炎，下列哪项错误 ( )
A. 多为A组β溶血性链球菌(group a beta-hemolytic streptococcus)
B. 极少转为慢性
C. 痊愈后极少复发
D. 青霉索可提高治愈率
E. 贫血持续不好转预后不佳
4. [单选题]男，5个月，因2天来咳嗽，喘憋来诊。查体：体温38℃，营养可，气促，口周发青，咽红，呼吸60次／分。两肺可闻及喘鸣音，心率180次／分，律齐有力，无杂音，腹部胀气，肝肋下2cm，剑下1．5cm，质软。
A. 可能的诊断
B. 喘息性支气管炎
C. 毛细支气管炎
D. 婴幼儿哮喘
E. 支气管肺炎
F. 支气管炎
5. [单选题]血清胰岛素样生长因子产生的主要部位是
A. 垂体
B. 下丘脑
C. 肝脏
D. 肾脏
E. 胰腺
6. [单选题]足月新生儿肾单位数量与成人相等，每侧肾脏约有肾单位
A. 50万个
B. 100万个
C. 150万个
D. 200万个
E. 300万个
7. [单选题]儿童伤寒在病程第一周内易发生的并发症是
A. 肠出血
B. 肠穿孔
C. 中毒性心肌炎
D. 支气管炎
E. 溶血尿毒综合征
