典型苯丙酮尿症的发病机制为

1. [单选题]典型苯丙酮尿症的发病机制为

A. 苯丙氨酸－4－羟化酶缺陷
B. 四氢生物蝶呤生成不足
C. 酪氨酸羟化酶受抑制
D. 脑内5－羟色胺^(ht)不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷

2. [单选题]肝豆状核变性早期损害的器官是

A. 肝脏
B. 神经系统
C. 眼
D. 皮肤
E. 肾脏

3. [单选题]男，5岁，反复发作性意识丧失伴全身节律性抽动2年，每次发作持续3～4分钟，每 1～2周发作1次，查体无异常，最有意义的检查是

A. 脑脊液检查^{(examination of cerebrospinal fluid)}
B. 颅脑CT检查
C. 血尿氨基酸分析
D. 脑电图检查^{(eeg examination)}
E. 血生化检查

4. [单选题]小儿腹泻合并代谢性酸中毒，以下治疗哪项不恰当

A. 轻症不需要另给碱性液
B. 重度酸中毒未能测血气时，给1.4%碳酸氢钠5m1/kg
C. 先给总需要量的1/2
D. 碳酸氢钠为首选药物
E. 碱性溶液需要量可按公式计算

5. [单选题]严重水肿者激素治疗初期可有

A. 低钠血症
B. 低钾血症
C. 低钙血症
D. 继发感染
E. 水肿加重

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