1. [单选题]胚胎期7个月时，体内最主要的造血器官是
A. 肝脏
B. 脾脏
C. 胸腺
D. 骨髓
E. 卵黄囊
2. [单选题]下列哪项不符合原发性生长激素缺乏症
A. 身材矮小(short stature)，躯干长，四肢短
B. 生长速率小于4cm／年
C. 智能正常
D. 骨化中心发育落后
E. 患儿出生时身高体重(height and weight)正常
3. [单选题]典型苯丙酮尿症的发病机制为
A. 苯丙氨酸－4－羟化酶缺陷
B. 四氢生物蝶呤生成不足
C. 酪氨酸羟化酶受抑制
D. 脑内5－羟色胺不足
E. 二氢生物蝶呤还原酶先天缺陷
4. [单选题]男孩,3岁,自幼生长缓慢,多次晨起发生惊厥。来诊时见患儿矮小,肝大达肋缘下5cm,质中等,空腹血糖值(blood glucose value)为2.3mmol／L,B超:肝、肾大,肾功能示尿酸增高,轻度血乳酸增高,血气分析示酸中毒。诊断首先考虑
A. 肝功能不全
B. 糖原累积症
C. 半乳糖血症
D. 肝豆状核变性
E. 肾功能不全
5. [单选题]下列哪项不是散发性呆小病的病因
A. 甲状腺胚胎发育缺陷
B. 甲状腺缺如
C. 异位甲状腺
D. 母孕期缺碘
E. 甲状腺激素合成酶缺陷
6. [单选题](58～60属共用题干)
A. 女孩，8岁。读一年级后留级二年，经诊断性的智力测试，该小儿的智商在正常以下。
B. 智商正常的最低值为
C. 85
D. 80
E. 75
F. 70
G. 65
7. [单选题]重度佝偻病患儿肌肉松弛的原因是
A. 血钙低，肌肉的兴奋性降低
B. 低血钙使肌肉中糖代谢障碍
C. 低血磷使肌肉中糖代谢障碍
D. 肌肉萎缩
E. 磷影响三磷腺苷代谢
8. [单选题]男，8个月，发热腹泻3天，8小时无尿，精神萎靡，前囟、眼窝凹陷，皮肤弹性差，四肢凉，呼吸深长。在以下检查中应首选
A. 血气或C02CP
B. 血培养
C. 便常规
D. 血糖
E. 血钾、钠、氯
