患儿女性，9岁。因水肿、少尿并血尿收入院。起病无诱因，不伴发

1. [多选题]患儿女性，9岁。因水肿、少尿并血尿收入院。起病无诱因，不伴发热，患儿曾对症治疗，颜面及四肢水肿消退，而腹胀日益加重，出现持续肉眼血尿和大量蛋白尿。既往健康。家族无相似病人。体检：营养欠佳，发育中等，精神差，颜面不肿，双下肢^{(both lower limbs)}中度凹陷性水肿。心肺无异常。腹部膨隆，移动性浊音阳性，肝脾未触及，未及异常包块，余无特殊。

A. 为了作出初步诊断，应首先检查下列哪些项目
B. 血小板计数、出血时间、凝血时间
C. 胃肠道钡餐
D. 血浆白蛋白／球蛋白、血尿素氮、胆固醇、血清肌酐
E. 谷丙转氨酶、谷草转氨酶
F. 心电图

2. [单选题]目前认为哪一种吸入变应原与儿童哮喘最为相关

A. 多价花粉
B. 屋尘
C. 真菌
D. 动物皮毛
E. 尘螨

3. [单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是

A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病

4. [单选题]糖尿病母亲的新生儿易发生低血糖症多由于

A. 先天性垂体功能不全
B. 胰岛细胞增生
C. 先天性氨基酸缺陷
D. 胰高血糖素缺乏
E. 皮质醇缺乏

5. [单选题]先天性心脏病的发病机制是

A. 单基因突变
B. 染色体异常
C. 孕期感染
D. 孕期射线或特殊药物、毒物接触史
E. 遗传与环境因素相互作用

6. [单选题]11个月( )

A. 抬头很稳
B. 独坐稳
C. 独站片刻
D. 独走稳
E. 双脚并跳

7. [单选题]肾小球性蛋白尿^{(glomerular proteinuria)}可由下列哪种疾病引起

A. 低钾性肾病
B. 肾小管酸中毒
C. 范科尼综合征
D. 肾病综合征
E. 肾淀粉样变性

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