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患儿男,1岁9个月,步态不稳,智力倒退20余天入院。查体:下肢肌

来源: 自学库    发布:2023-10-20     [手机版]    
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正确答案:B。A.肾上腺脑白质营养不良 B.异染性脑白质营养不良 C.苯丙酮尿症 D.Alexander病 E.Canavan病 更多儿科主治的考试资料及答案解析请访问志学网卫生职称考试栏目。

1. [单选题]患儿男,1岁9个月,步态不稳,智力倒退20余天入院。查体:下肢肌张力低,巴氏征阳性,发病前行走自如,能进行简单对话。近来言语明显减少。辅助检查:头颅CT示脑白质对称性低密度灶,MRI示脑白质对称性T1w低信号、T2W高信号,白细胞ASA活性降低,DNA分析无PD等位基因,腓肠肌活检见到异染颗粒。首先应考虑的诊断是

A. 肾上腺脑白质营养不良(adrenaleucodystrophy)
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. Alexander病
E. Canavan病


2. [单选题]动脉导管未闭首先影响

A. 左心室
B. 左心房
C. 右心房
D. 右心室
E. 肺动脉


3. [单选题]哪项疾病常由结核引起

A. 鞘膜积液
B. 精索静脉曲张
C. 膜积血
D. 附睾炎
E. 睾丸肿瘤


4. [单选题]患儿8岁,活动后气短多年,现无法平卧,超声心动图检查证实为肺动脉口狭窄。下述体检发现哪项与本病无关

A. 肝脏增大
B. 双肺闻及啰音
C. 颈静脉怒张
D. 胸骨左缘第2肋间闻及Ⅳ/6收缩期杂音
E. 心界向右扩大


5. [单选题]呼吸肌麻痹的病因有下列疾病,除外

A. 吉兰-巴雷综合征
B. 重症肌无力
C. 敌鼠中毒
D. 周期性瘫痪
E. 严重低血钾


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