1. [单选题]首选下列何种药物
A. 青霉素
B. 氨苄青霉素
C. 半合成青霉素
D. 氯霉素
E. 庆大霉素
2. [单选题]患儿女，9岁。反复呼吸道感染，2岁之内患肺炎数次．易感乏力，活动后有气促但无发绀。胸骨左缘第3、4肋间闻及4级吹风样收缩期杂音，肺动脉第2心音较亢进，心尖区闻及短促舒张期杂音。心电图：左、右心室(right ventricle)肥大。胸部X线片：两肺充血，左、右心室(right ventricle)均大，以左心室为显著，肺动脉段突出，主动脉结偏小，最可能诊断为
A. 房间隔缺损
B. 室间隔缺损
C. 动脉导管未闭
D. 房间隔缺损合并动脉导管未闭
E. 室间隔缺损合并动脉导管未闭
3. [单选题]患儿男，5岁。2岁开始面部、外生殖器皮肤颜色逐渐加深；半年后智力逐渐倒退，行走困难。近1年来反复无热惊厥4次。其舅父4岁时死亡。查体：反应迟钝，不能独站，全身皮肤呈褐色，无皮疹，四肢肌张力高。双侧巴氏征(+)。血糖5．4mmol／L，血清钠128mmol／L。MRI示双侧脑室周围呈对称性蝶翼状长T1长T2信号。应考虑的诊断是
A. 肾上腺脑白质营养不良
B. 异染性脑白质营养不良
C. 苯丙酮尿症
D. 神经皮肤综合征
E. Canavan病
4. [单选题]小儿肾病型蛋白尿(大量蛋白尿)的标准是
A. ＞0.02g/(kg·d)
B. ＞0.03g/(kg·d)
C. ＞0.04g/(kg·d)
D. ＞0.05g/(kg·d)
E. ＞0.06g/(kg·d)
